melanomul Conjunctival în copilărie și adolescență: o revizuire sistematică

rezumat

context: melanomul Conjunctival este rar la adulți și mai rar la copii. Am revizuit sistematic strategiile de prezentare, diagnostic și management, precum și rezultatele pentru melanomul conjunctival la copii și adolescenți. Metode: au fost căutate următoarele baze de date: Medline, Embase, Web of Science și Scopus pentru cazurile de melanom conjunctival care apar la copii și adolescenți cu vârsta < 18 ani. Rezultate: au fost identificate șaptesprezece studii cu 32 de pacienți (18 bărbați). Vârsta medie la prezentare a fost de 11 ani (Interval 4-18 ani). Majoritatea pacienților erau albi. Majoritatea pacienților au prezentat o masă conjunctivală sau naevus cu antecedente recente de creștere sau schimbare. Biopsia de excizie a oferit diagnostic și management pentru toate cazurile. De asemenea, au fost utilizate chimioterapie adjuvantă și radioterapie. Un pacient a avut boală metastatică la diagnostic și 3 au dezvoltat boală metastatică (interval 1-10 luni). Doi pacienți au murit din cauza bolii și unul era în viață cu boală metastatică. Doi pacienți au avut recurență a bolii. Rezultatele au fost observate a fi mai bune în cazul în care diagnosticul a fost făcut mai devreme și biopsia de excizie “fără atingere” a fost efectuată într-un cadru specializat adecvat. Concluzii: melanomul Conjunctival apare rar la copii și adolescenți. Chirurgia este pilonul principal al managementului. Prognosticul este păzit în boala metastatică datorită dimensiunii mici a eșantionului și urmăririi limitate.

2019 S. Karger AG, Basel

Introducere

melanomul Conjunctival este o malignitate oculară mai puțin frecventă, cuprinzând aproximativ 5% din totalul melanomului ocular ; cu toate acestea, este îngrijorător faptul că a crescut în incidență în ultimele decenii . Este de aproximativ 18-40 de ori mai puțin frecvent decât melanomul uveal, cu o incidență estimată de 0,012–0,08 la 100.000 la adulți și 0,68% din cazuri apar la copii mai mici de 14 ani . Melanomul Conjunctival este o amenințare la vedere și viață, cu o mortalitate estimată de 13-38% la 10 ani în studiile la adulți .

melanomul Conjunctival poate apărea pe conjunctiva bulbară, forniceală sau tarsală, precum și pe caruncul și apare de novo sau din leziuni pigmentate, cum ar fi Melanoza dobândită primară (PAM) sau naevi . PAM cu atipie este cea mai importantă leziune pre-malignă cu risc de progresie la melanom conjunctival la adulți . La copii, majoritatea PAM și naevi sunt considerate a fi benigne și nu progresează spre melanom . Într-o serie mare (n = 806) de tumori conjunctivale pediatrice, aproximativ jumătate din cazuri au fost leziuni pigmentate, cu naevi și PAM majoritatea acestora, și melanom aproximativ 2% din toate leziunile conjunctivale și 3% din toate tumorile melanocitare . În această serie, autorii au observat că melanomul a avut tendința de a apărea la copiii mai mari (> 15 ani), au fost leziuni mai groase cu baze mai mari, au avut mai multe zone hemoragice și mai puține chisturi de incluziune .

studiile și orientările privind melanomul conjunctival se concentrează asupra adulților. Biopsia de excizie (folosind o tehnică “fără atingere”) este modalitatea optimă de diagnostic și terapeutic. Crioterapia locală sau epiteliectomia corneei se efectuează intraoperator acolo unde este necesar . Colorarea imunohistochimică (S100, HMB-45, MART1, SOX10) este utilizată pentru confirmarea diagnosticului, precum și pentru testarea mutațiilor BRAF (un factor prognostic negativ important și o țintă pentru noii inhibitori ai tirozin kinazei ). Cu toate acestea, nu există linii directoare stabilite pentru copii, astfel încât managementul este extrapolat din datele adulților.

o analiză retrospectivă a tumorilor conjunctivale observate într-o unitate terțiară de oncologie oculară a constatat că 3% din totalul melanomului conjunctival a apărut la pacienții cu vârsta mai mică de 20 de ani . Prin urmare, gestionarea optimă a tinerilor cu această afecțiune este critică. O revizuire a rezumat literatura pediatrică (până la vârsta de 15 ani) din 1965 până în 2006 și a furnizat informații detaliate despre 8 cazuri , deși prevalența melanomului conjunctival este cea mai mare la copiii mai mari (15-18 ani), astfel încât revizuirea poate fi incompletă. Cu progrese în înțelegerea noastră a biologiei și managementului melanomului cutanat și conjunctival în deceniul următor , scopul nostru a fost să revizuim sistematic literatura de specialitate pentru a determina caracteristicile și factorii de risc pentru copiii și adolescenții diagnosticați cu melanom conjunctival și să revizuim modalitățile terapeutice actuale utilizate și rezultatele acestora pentru a oferi un rezumat bazat pe dovezi și recomandări pentru îngrijire.

metode

această analiză sistematică a fost înregistrată prospectiv cu PROSPERO (CRD42018102779). Elementele de raportare preferate pentru recenzii sistematice și Meta-analize declarația a fost urmată în scrierea acestei revizuiri.

strategia de căutare

am căutat sistematic Medline, Embase, Web of Science și Scopus (până în iunie 2018) pentru a identifica publicații despre melanomul malign conjunctival la copii și adolescenți cu vârsta de 18 ani și mai mici. Literatura gri a fost căutată folosind Google Scholar. Strategiile de căutare sunt enumerate în Anexa A suplimentară online (pentru toate Suplimentele online. material, vezi www.karger.com/doi/10.1159/000/497813). De asemenea, au fost căutate liste de referință ale manuscriselor relevante.

criterii de includere

am inclus studii în orice limbă a melanomului malign conjunctival la copii sau adolescenți care au furnizat informații despre diagnostic, tratament și rezultate. Au fost excluse studiile privind melanomul benign, displazic sau Spitz naevi (cunoscut anterior ca melanom juvenil), la fel ca și melanomul asociat cu o altă malignitate. În cazul în care studiile au inclus persoane mai în vârstă de 18 ani, fie majoritatea subiecților trebuiau să aibă sub 18 ani, fie raportarea subgrupului celor mai tineri de 18 ani a fost necesară pentru includere.

colectarea și analiza datelor

selecția studiului

după eliminarea studiilor irelevante și duplicate, rezumatele articolelor rămase au fost revizuite. În cazul în care o referință îndeplinea criteriile de includere, textul integral a fost preluat pentru analize suplimentare de către 3 recenzenți și a fost fie inclus, fie exclus pe baza criteriilor de mai sus. Discrepanțele au fost rezolvate prin consens.

extragerea și sinteza datelor

au fost extrase următoarele date: demografia pacientului, prezentarea istoricului și examinării, modalitățile imagistice utilizate și stadiul diagnosticului, diagnosticul histopatologic, imunohistochimia și citogenetica, modalitățile de tratament și complicațiile acestora, durata urmăririi și starea la urmărirea finală. Având în vedere natura manuscriselor recuperate, meta-analiza nu a fost efectuată.

analiza calității

deoarece 16 din 17 studii incluse au fost rapoarte de caz, autorii au creat un instrument de evaluare a calității pe baza ghidurilor de îngrijire. Analiza calității rapoartelor de caz incluse este furnizată în anexa suplimentară online B.

rezultate

Rezultate căutare

rezultatele căutării și selecția studiului sunt afișate în Figura 1. Căutările inițiale ale bazei de date au identificat 733 de titluri. Alte 6 referințe au fost adăugate după căutarea literaturii gri și a listelor de referință. Cincizeci și patru de referințe și rezumatele lor au fost examinate, cu 41 de studii de text integral revizuite. Șaptesprezece studii au rămas eligibile după revizuirea articolelor cu text complet cu un total de 32 de pacienți.

au fost incluse studii

din cele 17 studii incluse, unul a fost o serie de cazuri de 18 pacienți și au existat 14 rapoarte unice de caz , o publicație raportând 2 cazuri de melanom conjunctival și o publicație raportând 3 cazuri . Seria de cazuri a inclus adulți tineri cu vârsta de până la 21 de ani, dintre care 5 aveau peste 18 ani . Vârsta medie la prezentare pentru toate cazurile a fost de 11 ani (Interval 0-18; interval interquartil 9-14). Tabelul 1 rezumă rapoartele de caz.

date de studiu

prezentare, diagnostic și stadializare

Demografie. Pacienții aveau vârste cuprinse între 4 și 18 ani. În seria de cazuri, 33% au fost bărbați și 12 dintre rapoartele de caz au implicat pacienți de sex masculin. Acolo unde s-a afirmat, au existat o varietate de etnii care s-au prezentat cu melanom conjunctival, deși predominant alb (18 rapoarte de caz, 89% din seria de cazuri Shield) . Alte etnii au inclus 2 copii hispanici , afro-americani (11% din seria de cazuri a lui Shields), un indian Asiatic , un turc, un Asiatic .

prezentare. Un pacient a prezentat o leziune pigmentată de la naștere. Celelalte cazuri au prezentat fie o masă conjunctivală, fie un naevus, dintre care 10 au avut antecedente de creștere a leziunii. Leziunile au fost observate de ceva timp (1 lună–14 ani) înainte de prezentare, iar 4 au fost prezentate din cauza îngrijorării specifice cu privire la creșterea dimensiunii. Paisprezece rapoarte de caz au implicat o masă și un caz a raportat simptome de ochi uscat. Trei pacienți au avut xeroderma pigmentosum. În seria de cazuri Shields, 1 pacient a fost asimptomatic, 19 prezentat pentru investigarea unei mase conjunctivale sau a unei leziuni pigmentate și unul a prezentat simptome de ochi uscați .

rezultatele examinării au variat, cu o varietate de dimensiuni și descrieri macroscopice. Un nodul sau o masă definită a fost găsită în 15 rapoarte de caz, iar în seria de cazuri Shields, grosimea medie a melanomului a fost de 1,5 mm (interval 0,3–6 mm) . Pigmentarea a fost observată în 16 rapoarte de caz și 50% din seria de cazuri . Un melanom a fost ulcerat și 6 cazuri au raportat noduli vascularizați. În toate cazurile, diagnosticul a fost atins după biopsie. În 7 cazuri, a fost implicată și corneea sau limbul. Leziunile au fost stadializate cu tomografie de coerență optică sau ecografie B-scan a ochiului în 3 cazuri , PET în 2 cazuri , RMN creier și/sau orbită în 4, CT a fost utilizat în 8 cazuri 4 concentrându-se în mod specific pe creier sau orbite și 4 CT gât, piept, abdomen și pelvis în celelalte. Alte tehnici de stadializare, cum ar fi scanările osoase de galiu și scintigrafia au fost utilizate în 3 cazuri. Liu, Polat și Aoyagi au folosit ultrasunete hepatice în plus față de alte imagini ca parte a unui metastatic stadializare workup. La momentul biopsiei de excizie, 3 pacienți au avut, de asemenea, biopsii de excizie a nodului santinelă și unul a avut o biopsie de aspirație cu ac fin a nodului santinelă . Un pacient a avut ganglioni limfatici pozitivi .

în cazul în care au fost furnizate informații suficiente, cea mai frecventă clasificare clinică a tumorilor (pe baza Comitetului mixt american pentru cancer TNM stadializare pentru melanom conjunctival, ediția a 8-a ) a fost cT1a (7 cazuri), cu câte un caz cT1b și cT1c, 2 cazuri cT2a și un cT3c. Clasificarea patologică a tumorilor primare a arătat 3 cazuri pT1a, 5 pT1b, un pT3a și 2 pT3c. Doi pacienți au raportat boală nodală (N1) și 1 pacient a avut boală metastatică (M1) .

un singur caz a raportat testarea mutației BRAF, care a fost negativă . Nu au fost raportate alte teste genetice, inclusiv pentru ANR – uri sau PDL-1.

tratament

toate cazurile din seria de cazuri Shields au fost tratate cu biopsie de excizie. Nu s-a utilizat chimioterapie sau radioterapie . În rapoartele de caz, 16 au fost tratați cu biopsie de excizie, dintre care 5 au raportat utilizarea tehnicii standard “fără atingere” pentru excizia inițială. Cinci cazuri au necesitat reexcizie, fie din cauza marjelor pozitive, fie din cauza exciziei maxime a unui melanom după excizia inițială care nu a folosit tehnica “fără atingere”. Crioterapia intraoperatorie a fost utilizată în 6 cazuri. Mitomicina C a fost utilizată în 3 cazuri și un caz a utilizat, de asemenea, radioterapia pentru boala metastatică a glandei parotide . Un caz a utilizat chimioterapie sistemică (ciclofosfamidă și dacarbazină) pentru metastaze la un ganglion limfatic parotid . Un pacient a avut o enucleare din cauza creșterii continue a tumorii și a invaziei corneene , iar 3 au avut exenterații , una din cauza invaziei mușchilor extraorbitali și a aparatului lacrimal, una din cauza sarcinii semnificative a bolii și una pentru care nu a fost furnizat un motiv .

rezultate

pentru rapoartele de caz, 17 cazuri au fost lipsite de boală la urmărirea finală, cu o durată mediană de urmărire de 1, 5 ani (Interval 6 luni-18 ani). Cinci pacienți au prezentat recurență locală în același loc primar (un caz a prezentat 3 recurențe ) și 3 pacienți au prezentat boală metastatică sistemică progresivă după diagnostic – unul la un ganglion parotid ipsilateral , unul la glanda parotidă și gestionat cu parotectomie și brahiterapie conjunctivală, mitomicină topică C și interferon topic A2B și unul la nodurile cervicale și preauriculare , plămâni, ficat și piele, cu radioterapie la limfadenopatia cervicală . Două dintre aceste cazuri au decedat, unul la 2 zile după exenterare din cauza coagulării intravasculare diseminate (cauza nu a fost declarată) și unul din boala progresivă la 2 luni de la diagnostic . Seria de cazuri a lui Shields nu a furnizat informații de urmărire .

discuție/concluzii

melanomul Conjunctival este rar la adulți și mai rar la copii și adolescenți. Am furnizat un rezumat al literaturii bazate pe caz până în prezent, cu 32 de cazuri mai mici de 18 ani raportate. Majoritatea copiilor (vârsta medie pentru toate cazurile 11 ani) au prezentat leziuni conjunctivale pigmentate sau în creștere, iar diagnosticul a fost atins histologic. Important, mai multe cazuri au raportat că leziunea a fost prezentă timp de mulți ani înainte de evaluare și a fost o modificare a dimensiunii sau a naturii leziunii care a determinat asistență medicală. Tratamentul a fost predominant chirurgical, iar rezultatele au fost în general pozitive, majoritatea cazurilor fiind lipsite de boală la urmărirea finală, deși durata limitată (mediana 1.5 ani) de urmărire în această serie mică de rapoarte de caz înseamnă că această constatare ar trebui interpretată cu prudență. Doi pacienți au murit din cauza melanomului. Rata mortalității pentru melanomul conjunctival la copii pare favorabilă în comparație cu adulții, care au o mortalitate estimată între 13 și 38% . Două rapoarte de caz au urmărit pacienții lor de peste 10 ani. Trei copii au avut xeroderma pigmentosum , o tulburare genetică rară caracterizată prin repararea incompletă a daunelor ADN induse de lumina ultravioletă , cu un risc de o mie de ori mai mare de cancer cutanat, cuprinzând 10% din literatura de caz totală.

nu există ghiduri specifice pediatrice pentru diagnosticul și gestionarea melanomului conjunctival, astfel încât abordările sugerate în literatura pentru adulți au fost adaptate fiecărui caz. Un algoritm de management sugerat pentru adulți este prezentat de Wong și colab. . Toți pacienții din rapoartele de caz au avut biopsie de excizie, care servește rolurilor diagnostice și terapeutice, deoarece histopatologia este standardul de aur pentru diagnostic . O tehnică “fără atingere” este metoda stabilită de excizie , cu alte terapii intraoperatorii, cum ar fi crioterapia sau epiteliectomia corneei (utilizată în 7 cazuri), atunci când este indicată prin implicarea corneei pentru a provoca descuamarea epitelială și scăderea cicatricilor . Tehnica “fără atingere”, descrisă pentru prima dată de Shields și colab. este important să se reducă la minimum posibilitatea însămânțării iatrogene a celulelor canceroase. Mitomicina topică c, un agent de alchilare, a fost utilizată în 3 cazuri. Deși s-a dovedit a fi util în prevenirea recurenței atunci când este utilizat ca adjuvant , nu este recomandat doar pentru managementul primar, deoarece are un control local slab al bolii și o rată ridicată de recurență fără intervenție chirurgicală . Chimioterapia topică este utilă atunci când marjele de excizie au PAM cu atipie, deși marjele pozitive pentru melanom necesită reexcizie . Un pacient a avut o enucleare și 3 au avut exenterații datorate bolii extinse sau extinderii orbitale a tumorii. Aceste proceduri mai extinse sunt rezervate pentru boli mai avansate sau recurențe multiple, în special pe orbită . Radioterapia sau brahiterapia în plăci au fost utilizate într-un caz și s-a demonstrat că sunt utile la adulții cu boală în zone dificil de operat și boală corneosclerală . Radioterapia scade recurența, dar nu conferă un beneficiu de supraviețuire la adulți . Rolul său în melanomul conjunctival la copii este nedefinit, având în vedere datele limitate.

melanomul conjunctival Adult este, de asemenea, rar, cea mai mare serie de cazuri constând din 382 de pacienți într-un centru terțiar, iar vârsta mediană la diagnostic a fost de 62 de ani . Similar cu cazurile noastre revizuite, majoritatea pacienților au fost albi și au prezentat o masă oculară. A existat un număr mai mare de pacienți cu afecțiuni maligne cutanate anterioare (73 de pacienți) și 74% din melanom a apărut din PAM în această serie. Doar 59% dintre leziuni au fost pigmentate, ceea ce este similar cu seria de cazuri pediatrice Shields (50%), dar diferit de datele din raportul de caz, unde majoritatea pacienților au avut o leziune pigmentată. Toți pacienții au fost tratați cu biopsie de excizie. Există o rată ridicată de recurență în datele despre adulți, 106 din 382 de cazuri din seria de melanom Shields având recurență , iar această rată se reflectă în datele din raportul de caz în care 5 din 14 melanom au recidivat. În seria de adulți, 19% din cazuri au dezvoltat metastaze și moartea a avut loc în 20 de cazuri (5%). Deși datele pediatrice din această revizuire au o urmărire mai scurtă (în medie 18 luni comparativ cu media de 52 luni în seriile de pacienți adulți ale Shields), mortalitatea raportată a fost mai mare în cazurile pediatrice (2 din 19 cazuri pediatrice și 20 din 382 cazuri adulte) . Seriile pediatrice ale Shields nu au furnizat date privind mortalitatea .

leziunile conjunctivale pigmentate trebuie evaluate de un oncolog ocular înainte de biopsie într-un centru specializat de oncologie oculară, având în vedere necesitatea unei biopsii precise, fără atingere, excizie și evaluarea patologiei oculare specializate. Un audit retrospectiv realizat de un serviciu de trimitere a oncologiei oculare a arătat că pacienții care au avut un management primar în medii nespecializate au avut rezultate mai slabe în ceea ce privește controlul și supraviețuirea bolii . Deși melanomul conjunctival este extrem de rar la tineri , diagnosticul trebuie exclus pentru orice leziune pigmentată. Mai multe cazuri prezentate aici au necesitat reexcizie datorită unei abordări inițiale diferite a biopsiei. Mai mult , OCT și microscopia confocală au fost sugerate pentru a îmbunătăți acuratețea diagnosticului și pentru a ajuta la planificarea chirurgicală, deci ar fi oportun să le recomandăm ca parte a unui studiu oncologic la toți copiii cu leziuni conjunctivale pigmentate.

în timp ce rapoartele de caz detaliază o varietate de dimensiuni de melanom, seria de cazuri Shields a constatat că mai mulți factori au fost asociați cu melanomul conjunctival, spre deosebire de o leziune benignă: melanomul a fost mai frecvent la pacienții mai în vârstă (> 15 ani) și semnificativ mai probabil să aibă peste 10 mm în diametru. În ceea ce privește caracteristicile macroscopice, melanomul conjunctival a fost mai probabil să lipsească chisturile și mai probabil să aibă vase hemoragice .

stadializarea melanomului conjunctival a fost, de asemenea, variabilă în cazurile raportate. Mai multe studii au utilizat o combinație de examinare clinică și imagistică, utilizând CT, PET și/sau RMN. Literatura pentru adulți recomandă luarea în considerare a imagisticii cerebrale cu RMN, imagistica abdominală, în special a ficatului (prin CT, ultrasunete sau RMN) și imagistica toracică (CT) sau PET-CT pentru a furniza informații metastatice nodale, deși nu există dovezi clare pentru o modalitate de stadializare față de alta . Wong și colab. susține acest lucru ar trebui să fie efectuate în colaborare cu un medic oncolog.

recurența ganglionilor limfatici poate apărea la mai mult de 4 ani de la diagnosticul inițial, astfel încât biopsia nodului santinelă este indicată atunci când o tumoare prezintă mai mult de 2 din următoarele: grosime mai mare de 2 mm sau diametru mai mare de 10 mm, > 1 figură mitotică sau ulcerație observată în histopatologie sau boală non-limbală . În timp ce imagistica PET poate diagnostica boala metastatică, detectarea bolii microscopice în ganglionii limfatici locali necesită biopsie nod santinelă . Datele despre adulți estimează o incidență cumulată de 29% a metastazelor limfatice în melanomul conjunctival . În rapoartele de caz analizate, 3 pacienți au prezentat biopsii de nod santinelă la prezentare și unul a avut o biopsie de aspirație cu ac fin . Un pacient a avut o boală nodală pozitivă la diagnostic . Au existat alte 3 cazuri în care un melanom a îndeplinit criterii care nu au avut biopsii de nod santinelă. Doi pacienți au necesitat biopsii ale ganglionilor limfatici parotizi pentru limfadenopatie după tratamentul inițial, unul demonstrând boala metastatică .

două cazuri au implicat oncologi pediatrici pentru urmărire și gestionare . Cu toate acestea, frecvența și metodele de urmărire intenționate au fost inconsistente. Recomandările adulților includ examinarea oftalmică și clinică anuală, radiografia toracică anuală sau bianuală, neuroimagistica (folosind RMN), testele funcției hepatice și, eventual, imagistica CT, deoarece cele mai frecvente locuri metastatice sunt creierul, ficatul și plămânii. În timp ce imagistica cu raze X și CT poate reprezenta o povară radiativă pentru pacientul tânăr, rata ridicată de recurență evidențiază importanța unei urmăriri consecvente pe termen lung. Acest lucru este coordonat în mod ideal atât de oftalmologi specializați în oncologie oculară, cât și de oncologi pediatrici sau adolescenți, oferind îngrijiri aprofundate, multidisciplinare, adecvate vârstei și dezvoltării.

un singur caz a furnizat informații despre testarea mutației genetice BRAF . Testele genetice și moleculare sunt esențiale în evaluarea unei malignități rare, cum ar fi melanomul conjunctival pediatric, și pot ajuta la diagnostic, sugerează un management orientat și informează prognosticul. Modificările genetice actuale acționabile în melanom includ BRAF, cKIT și ANR-uri. Acestea acționează pe calea MAPK pentru a promova proliferarea celulelor. Până la jumătate din melanomul conjunctival adult este mutația BRAF pozitivă și o cincime este mutația NRAS pozitivă . Aceste mutații se exclud reciproc . Melanomul BRAF cu mutație pozitivă poate fi gestionat cu agenți precum dabrafenib sau trametinib, în timp ce ANR-urile au fost vizate cu binimetinib în studiile de melanom cutanat la adulți cu activitate limitată . Vemurafenib a fost utilizat în melanomul conjunctival ADULT metastatic cu răspuns bun . Imunoterapia cu inhibitori ai punctului de control, cum ar fi nivolumab, a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea globală și fără progresie la adulții cu melanom cutanat metastatic și a indus răspunsuri complete la adulții cu melanom conjunctival metastatic . Aceste medicamente au fost utilizate cu succes și în siguranță în alte afecțiuni maligne pediatrice , deși nu există date solide pentru copii sau adolescenți cu melanom (conjunctival sau cutanat). Un studiu de fază 1 cu vemurafenib la copii și adolescenți cu melanom cutanat a fost abandonat devreme din cauza înrolării scăzute .

am furnizat o analiză sistematică a rapoartelor publicate de melanom conjunctival la copii și adolescenți. În timp ce analiza sistematică a lui Taban a furnizat informații cu privire la 8 cazuri pediatrice cu vârsta < 15 ani , am extins acest lucru cu alte cazuri până la vârsta de 18 ani și am adăugat 6 cazuri mai mici de 15 ani după publicarea acestei revizuiri. Mai mult, am furnizat informații cu privire la cele mai frecvente caracteristici de prezentare, stadializarea histopatologică și clinică, precum și am rezumat rezultatele acestor cazuri, ceea ce adaugă la înțelegerea noastră a acestei boli rare. Există prea puține cazuri și nu există studii prospective pentru a furniza dovezi pentru sau împotriva modalităților de tratament sau pentru a defini în mod semnificativ un prognostic la copii și adolescenți cu melanom conjunctival. Duratele de urmărire variază între rapoartele de caz și, prin urmare, definirea clară a datelor de prognostic de 5 și 10 ani nu a fost posibilă.

se promite că majoritatea cazurilor au fost lipsite de boală la urmărirea finală raportată, chiar și atunci când a fost raportată boala recurentă sau metastatică; cu toate acestea, este recunoscut faptul că urmărirea este scurtă. Având în vedere faptul că melanomul conjunctival este rar la copii și adolescenți, propunem crearea unui registru prospectiv al cazurilor de melanom conjunctival pediatric, astfel încât să poată fi elaborate orientări bazate pe dovezi, care să răspundă nevoilor medicale și psihosociale unice ale pacienților tineri și ale familiilor acestora.

Recunoaștere

Zero.

declarație de etică

autorii declară că nu au conflicte etice de dezvăluit.

declarație de dezvăluire

autorii declară că nu au conflicte de interese de dezvăluit.

Sursa De Finanțare

Zero.

contribuția autorilor

B. W. R. B.: a efectuat căutările în literatură, a analizat datele, a scris primul proiect, revizuirea manuscrisului în curs. S. C.: Analiza și interpretarea datelor, revizuirea substanțială a manuscrisului. A. M. J.: contribuție substanțială la interpretarea și revizuirea manuscriselor. M. G.: interpretarea datelor, revizuirea manuscrisului. R. M. C.: Analiza și interpretarea datelor, revizuirea substanțială a manuscrisului. A. C. A.: Analiza datelor, revizuiri substanțiale ale manuscrisului. Toți autorii au aprobat versiunea finală așa cum a fost prezentată.

anexă după referințe (comentarii editoriale)

autor contacte

Detalii articol / publicație

drepturi de autor / dozare de droguri / Disclaimer

drepturi de autor: Toate drepturile rezervate. Nicio parte a acestei publicații nu poate fi tradusă în alte limbi, reprodusă sau utilizată sub nicio formă sau prin orice mijloace, electronice sau mecanice, inclusiv fotocopiere, înregistrare, microcopiere sau prin orice sistem de stocare și recuperare a informațiilor, fără permisiunea scrisă a editorului.
dozarea medicamentelor: autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în conformitate cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile la medicamente, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit.
Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor produselor în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse menționate în conținut sau reclame.