A Choroidalis Osteoma megnagyobbodása egy gyermekben

a Choroidalis osteoma egy ritka intraokuláris csontos daganat, amely jellemzően sárga-fehér, jól körülhatárolt tömegként nyilvánul meg földrajzi pszeudopodális margókkal.1-3 ez a jóindulatú daganat elsősorban a peripapilláris vagy papillomaculáris régióban fordul elő, leggyakrabban fiatal nőknél.1,2 esetenként a choroidalis osteoma szimulálhat egy amelanotikus choroidális daganatot, például melanomát, nevust vagy metasztázist.1,2 ez a daganat szimulálhatja a choroidalis gyulladásos betegségeket is, mint például a szarkoidózis, a tuberkulózis és a magányos idiopátiás choroiditis egyéb okai.2,4 kalcifikált jellege miatt a choroidalis osteoma összetéveszthető a sclerochoroidalis meszesedéssel, amely idős betegeknél egy extramaculáris helyen található degeneratív állapot, amely szérum kalcium anyagcsere-rendellenességekkel jár.4 A Choroidalis osteoma növekedést mutat, különösen a submacularis régióban, a látásélesség csökkenésével és a choroidalis neovascularisatio potenciális kockázatával.5 Ebben a cikkben leírjuk egy kisgyermek dokumentált megnagyobbodása choroidalis osteoma a makula régióban.

esettanulmány

egy 14 éves, tünetmentes kaukázusi nőt irányítottak a bal szem amelanotikus choroidalis tömegének értékelésére, amely 16 hónap alatt enyhe megnagyobbodást mutatott. Megjelenéskor a látásélesség 20/20 volt a jobb szemben (OD) és 20/25 OS. Az elülső szegmens vizsgálata mindkét szemben normális volt. A szemfenék vizsgálata nem volt figyelemre méltó. A szemfenék vizsgálata 5,0 x 3,0 x 1,2 mm-es amelanotikus choroidális elváltozást tárt fel a temporális makula régióban, amely a foveola alatt húzódik. A tömegnek enyhe földrajzi konfigurációja volt, éles margókkal, nem volt szubretinális folyadék vagy vérzés, valamint a retina pigment epithelialis (RPE) foltosodása. A 16 hónappal korábbi fényképészeti dokumentációhoz képest (1a.ábra) a tömeg körülbelül 500-800 km-rel nagyobb volt, különösen az alacsonyabb margó (1b. ábra).

1. ábra. Egy 14 éves kaukázusi nősténynél choroidalis osteoma (A) volt, amely enyhe daganatmegnagyobbodást mutatott (B) 16 hónapos időszak alatt, különösen az alsó margón.

az ultrahangvizsgálaton az elváltozás hiperechoikus jelet mutatott a meszesedésre utaló hátsó árnyékolással. A spektrális domén enhanced depth imaging optical coherencia tomográfia (EDI-OCT) során a foveola alatt kinyújtott tömeg nem volt bizonyíték a choroidalis neovaszkuláris membránra (CNVM) vagy a szubretinális folyadékra (2.ábra).

2. ábra. Choroidalis osteoma (a) EDI-OCT-vel, amely vízszintes vágást mutat a foveolán (B) és függőleges vágást a lézión (C), amely sima felületű, emelkedett choroidalis tömeget mutat a foveola alatt, és a normál choroidalis vaszkuláris struktúrák megsemmisítésével. A tömegben finom lamellás vonalak vannak, amelyek képviselhetik a csont lamellát. Lapított pigment epithelialis leválást figyeltek meg (B).

ezek a jellemzők choroidalis osteomára utaltak, lassú, enyhe megnagyobbodás dokumentálásával. Tekintettel a megmaradt látásélességre és az osteoma subfovealis elhelyezkedésére, úgy döntöttünk, hogy megfigyeljük az elváltozást. Kalcium-kiegészítést javasoltak a tömeg meszesedésének fenntartására, mivel a vízkőtelenítés ismert tényező, amely előrejelzi a rossz vizuális eredményt.6

megbeszélés

a Choroidalis osteoma egy jóindulatú meszesedő daganat, amely fokálisan helyettesítheti a normál vaszkuláris szövetet Érett csontokkal. Ennek az állapotnak az oka ismeretlen.1,2 az intraokuláris meszesedés más típusaitól eltérően a choroidalis osteoma általában olyan egészséges szemekben fordul elő, amelyekben korábban nem volt trauma vagy gyulladás.2 A Choroidalis osteoma általában egyoldalú amelanotikus tömegként jelenik meg, és általában az élet második vagy harmadik évtizedében fedezik fel.1 a diagnózist klinikai és képalkotó jellemzők alapján állapítják meg, különösen éles margók, meszesedés az ultrahangvizsgálaton és lamelláris csont Haversian csatornákkal az EDI-OCT-on.7-9

differenciáldiagnózis

a choroidalis osteoma differenciáldiagnózisa számos daganatot tartalmaz, mint például a choroidalis amelanotikus melanoma, hemangioma és metasztázis, valamint a sclerochoroidalis meszesedés.Az 1-4 Osteoma meglehetősen éles margókkal rendelkezik, és bizonyos fokú pszeudopodális növekedést mutat, míg az amelanotikus choroidalis melanoma általában magasabb, kevésbé jól meghatározott margókkal.2,10 a differenciálást azonban leginkább ultrahangvizsgálattal lehet elvégezni, mivel az osteoma árnyékolással echodense, a melanoma pedig echolucens.2,10

a Choroidalis hemangioma általában narancssárga színű elváltozásként jelenik meg, klasszikus kupola konfigurációval és kerek, sima margókkal, amelyeket tömörített normál uvealis pigment határoz meg.11 a differenciálódást funduscopy végzi, mivel a hemangioma pszeudopodák nélkül kerek. Az ultrahangvizsgálat mind a hemangiomát, mind az osteomát sűrű elváltozásként mutatja, de az osteoma hiperreflektív és árnyékot vet.11 az EDI-OCT hasznos lehet a kettő differenciálásában, mivel a hemangioma a normál choroidális erek kitágulását mutatja sima kupola alakú konfigurációval, az osteoma pedig szabálytalan felületi kontúrt és lineáris csontlemezeket mutat.7,11-14

a Choroidális metasztázis általában sárga színű, mint az osteoma, de a “lumpy bumpy” tumor kontúr jellegzetes EDI-OCT tulajdonságát mutatja.15

a Szklerochoroidális meszesedés sárga színével hasonlít az osteomára, de a kettő ellentétes korcsoportokban fordul elő: az idősek, illetve a fiatalok.2,4 ezenkívül a sclerochoroidalis meszesedés általában extramaculáris, extrapapilláris régióban található, ellentétben az osteomával.4 az EDI-OCT megkülönbözteti a kettőt, mivel a szklerochoroidális meszesedés hirtelen megemelkedett, hegyes konfigurációt mutat.7,14,16

az EDI-OCT fontos szerepet játszik a choroidalis osteoma diagnosztizálásában és kezelésében. Pellegrini et al14 és Shields et al7 leírták a choroidalis osteoma jellemzőit az EDI-OCT alkalmazásával. Mindkét tanulmány kimutatta, hogy a choroidalis osteoma meglehetősen sima felületi topográfiát mutat, esetenként hullámzással vagy ásatással. Shields et al7 a vízszintes lamellás vonalak (100%), a vízszintes tubulusok (60%), a függőleges tubulusok (13%) és a foltos régiók (40%) egyedi EDI-OCT jellemzőit találta, így a daganat szivacsszerű megjelenést kapott. A tumor deossifikációjával járó esetek, akár részleges, akár teljes, fedő fotoreceptor degenerációt mutattak, amely korrelált a csökkent látásélességgel.7

klinikai lefolyás

a choroidalis osteoma klinikai lefolyása változó. Az egyik elemzés 74 szem choroidalis osteoma, a 10 éves eredmények azt mutatták, bizonyíték a növekedés (51%), tumor vízkőmentesítés (46%), és a fejlődés a CNVM (31%).5

az osteomával összefüggő CNVM kezelése magában foglalja az anti-VEGF szerek intravitrealis injekcióját.17,18 Khan és szerzőtársai18 nyolc choroidalis osteomával és CNVM-mel kezelt szemet vizsgáltak, amelyeket anti-VEGF szerekkel kezeltek, és megállapították, hogy a gyógyszer önmagában vagy fotodinámiás terápiával (PDT) kombinálva anatómiai javulást eredményezett, a szubretinális folyadék felbontása OCT-n nyolc szemből hétben (87%) és szerény vizuális nyereség 1 6 vonal (tartomány, veszteség 3-tól 7 vonalig) átlagosan 32 hónapos követés után.

a tumor növekedésének kezelése az osteoma specifikus helyétől függ. Azoknál, akik extrafoveálisak, a PDT-kezelés vízkőmentesítést idézhet elő, és megakadályozhatja a foveola alatti további növekedést.19 Ha a daganat subfovealis, nem javasolt terápia, és a cél a kalcifikált tömeg fenntartása kalcium-kiegészítéssel, hogy a fedő neuroszenzoros retina sértetlen maradjon.6 kimutatták, hogy az osteoma vízkőmentesítése a choriocapillaris atrófiával, az RPE atrófiával, a fotoreceptor elvesztésével és a látásélesség csökkenésével jár.5,6 esetünkben a beteget konzervatív módon követték, mivel az OCT kalcifikált subfovealis daganatot mutatott, és kalcium-kiegészítést javasoltak.

következtetés

a Choroidalis osteoma a csontsűrűség ritka choroidalis elváltozása, amely hajlamos a növekedésre, a dekalcifikációra és a CNVM kialakulására. Az itt bemutatott esetben a tinédzser 16 hónapos periódusában a tumor növekedését figyelték meg, a látásélesség stabil maradt. A daganat hosszú távú monitorozása fontos lesz. n

1. Pajzsok JA, pajzsok CL. Choroidalis Osteoma. In: pajzsok JA, pajzsok CL, Szerk. Intraokuláris daganatok atlasza, 3. kiadás. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Pajzsok CL, pajzsok JA, Augsburger JJ. Choroidalis osteoma. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. A choroidalis osteoma hosszú távú nyomon követése. Arch Ophthalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Shields CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sclerochoroidalis meszesedés: klinikai jellemzők, eredmények és kapcsolat a hypercalcaemiával és a mellékpajzsmirigy adenomával 179 szemben. Retina. 2015;35(3):547-554.

5. Pajzsok CL, nap H, Demirci H, pajzsok JA. A tumor növekedését, a tumor dekalcifikációját, a choroidalis neovaszkularizációt és a vizuális eredményt előrejelző tényezők 74 szem choroidalis osteomával. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. A choroidalis osteoma optikai koherencia tomográfiája 22 esetben: bizonyíték a fotoreceptor atrófiára a daganat vízkőmentesített részén. Szemészet. 2007;114(12): e53-58.

7. Shields CL, Arepalli S, Atalay HT, et al. A choroidalis osteoma csont lamellát és érrendszeri csatornákat mutat a fokozott mélységű képalkotó optikai koherencia tomográfián 15 szemen. Retina. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen Úr, et al. A choroidalis osteoma Fundus autofluoreszcencia eredményei. Retina. 2013;33(1):97-104.

9. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Review of spectral domain-enhanced depth imaging optikai koherencia tomográfia tumorok a retina és a retina pigment epithelium gyermekek és felnőttek. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. A choroidalis osteomák áttekintése. Közel-Kelet Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Pajzsok CL, Honavar SG, pajzsok JA, et al. Körülírt choroidalis hemangioma: klinikai megnyilvánulások és a vizuális eredményt előrejelző tényezők 200 egymást követő esetben. Szemészet. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Shields CL. Továbbfejlesztett mélységi képalkotás a körülírt choroidalis hemangioma optikai koherencia tomográfiája 10 egymást követő esetben. Közel-Kelet Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. A choroid tumorainak spektrális domén továbbfejlesztett mélységű képalkotó optikai koherencia tomográfiájának (EDI-OCT) áttekintése. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi a, Giani a, Staurenghi G. fokozott mélység képalkotó optikai koherencia tomográfia jellemzői choroidalis osteoma. Retina. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S, et al. Fokozott mélységű képalkotás a choroidalis metasztázis optikai koherencia tomográfiája 14 szemben. Retina. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, pajzsok PW, pajzsok CL. A szklerochoroidális meszesedés osztályozása a fokozott mélységű képalkotás alapján optikai koherencia tomográfia ‘hegyszerű’ jellemzők. Retina. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H, et al. Intravitrealis bevacizumab (Avastin) és ranibizumab (Lucentis) a choroidalis osteoma feletti choroidalis neovascularisatio kezelésére. Retina Esetek Rövid Rep. 2008; 2(1): 18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Az anti-vascularis endothel növekedési faktor terápia eredményei a choroidalis osteomával járó choroidalis neovaszkularizáció kezelésében. Retina. 2014;34(9):1750-1756.

19. Shields CL, Materin MA, Mehta S, et al. Az extrafovealis choroidalis osteoma regressziója fotodinámiás terápiát követően. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
• szemészeti onkológiai munkatárs, Wills szemkórház, Philadelphia, Pa.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
• a szemészeti onkológiai szolgálat társigazgatója, Wills szemkórház, Thomas Jefferson Egyetem Philadelphiában, Pa.
• a Retina Today szerkesztői tanácsadó testületének tagja
* [email protected]

Kareem Sioufi, MD • [email protected]

egyetlen szerző esetében sem áll fenn ellentmondó kapcsolat.

az Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa által nyújtott támogatás. (CLS). A finanszírozóknak nem volt szerepük a tanulmány megtervezésében és lebonyolításában, az adatok gyűjtésében, elemzésében és értelmezésében, valamint a kézirat elkészítésében, áttekintésében vagy jóváhagyásában. Carol L. Shields, MD, teljes hozzáférést kapott a vizsgálat összes adatához, és felelősséget vállal az adatok integritásáért és az adatelemzés pontosságáért.