Patologia urologicacarcancio renale papillare a cellule chiare: un aggiornamento dopo 15 anni

Quindici anni dal primo riconoscimento del carcinoma renale papillare a cellule chiare, questo tipo di tumore renale distinto è ora ben accettato come entità distinta nei principali schemi di classificazione. Si verifica sia con che senza malattia renale allo stadio terminale e può essere multifocale o bilaterale in entrambi gli scenari. Caratteristiche morfologiche riconoscibili includono cellule chiare che rivestono ghiandole ramificate e formazioni papillari variabili con allineamento nucleare. La maggior parte dei tumori sono di piccole dimensioni (pT1a) e di grado nucleolare 1-2. L’immunoistochimica mostra costantemente positività per l’anidrasi carbonica IX e la citocheratina 7 e spesso citocheratina ad alto peso molecolare o GATA3, quest’ultima suggerendo il fenotipo distale del nefrone. L’etichettatura per AMACR e CD10 è costantemente negativa o minima. Nonostante una somiglianza con il carcinoma a cellule renali a cellule chiare, le alterazioni molecolari di VHL e del cromosoma 3p sono tipicamente carenti, con rare eccezioni discutibili. I potenziali mimici includono carcinoma a cellule renali a cellule chiare (con architettura ramificata o allineamento nucleare), carcinoma a cellule renali papillari con citoplasma chiaro o raramente carcinoma a cellule renali traslocazione della famiglia MITF. Il comportamento clinico è altamente favorevole con segnalazioni rare e discutibili di comportamento aggressivo. In combinazione con la sorprendente somiglianza con diverse neoplasie benigne extrarenali, sarebbe ragionevole riclassificare questa entità come neoplasia potenziale benigna o maligna bassa. Utilizzando la nomenclatura delle controparti extrarenali, viene proposto un adenoma papillare a cellule chiare (cisti).