レビューミトコンドリア複合体II:交差点で

最近の研究では、酸化的リン酸化とトリカルボン酸サイクルの交差点である細胞生物学の様々な側面における複合体II(CII)の主要な役割が指摘されている。 したがって、CIIは二つの必須ミトコンドリア経路の分岐点を表す。

コハク酸デヒドロゲナーゼ(SDH)の機能不全は、オンコメタボライトおよびシグナル伝達分子として分類されるコハク酸の蓄積をもたらす。

CIIはミトコンドリア活性酸素種（ROS）の生成における主要なプレーヤーであり、逆電子移動（RET）を介して直接的または間接的にROSに寄与する。

遺伝的変異とSDHx遺伝子のエピジェネティックな調節は、いくつかの病理学的状態と関連している。 同様に、代謝およびエピジェネティックな機能不全の両方が、病理の根底にある分子メカニズムとして浮上している。

いくつかの新規なアクセサリータンパク質は、SDH複合体の生物形成のために重要であると同定されています。 それらは組立因子と呼ばれ、新たなデータは、それらの遺伝子の突然変異が臨床的提示を伴うCIIの機能不全に関連することを示す。

様々な代謝条件下でのSDH機能の変調は、有望な治療標的として利用することができる。