中央難聴：概要

Frank Musiek、Phd
アリゾナ大学

はじめに

最近、私たちの記事の一つがinternational Journal of Audiology（IJA）に中央難聴に関する記事が掲載されました。 私たちの喜びに多く、それはかなりの注目を受けています。 したがって、元の記事にアクセスしていないPathwaysの読者のために、この記事の概要を生成することが適切であると思われました。

中枢性難聴は、側頭葉の聴覚皮質に対する両側性の損傷の結果であることが最も多い状況で見られるまれな疾患である。 これは通常非常に広範であり、しばしばちょうどHeschlの回とplanum temporale以上のものが含まれています。 この障害はまた、脳幹聴覚経路を含む中央の聴覚経路に沿った両側の損傷に起因する可能性がある。 また、中枢性難聴または同様のタイプの障害をもたらした側頭葉に広範な損傷が報告されているが、これらは比較的まれである。 中枢性難聴の病態生理は、最も一般的には、両側聴覚領域に影響を与える脳卒中に関連している。 しかしながら、頭部外傷、感染症、および腫瘍などの他の障害はすべて、この障害の基礎として報告されている（Ｍｕｓｉｅｋ＜７ ６ ７＞Ｌｅｅ，１ ９ ９ ８；Ｍｅｎｄｅｚ＜７ ６ ７＞Ｇｅｅｈａｎ，１ ９ ８ ８参照）。

以前の文献の包括的なレビューは、中枢聴覚神経系（CANS）に影響を与える病変に関連する聴覚処理障害の様々ながあることを示しています。 中枢性難聴（CD）は、周囲が完全に無傷で残っているにもかかわらず、聴覚感度を含む聴覚情報の処理の機能不全を引き起こす可能性がある。 しきい値を得ることができ、純粋なトーンとおそらくいくつかの環境音を聞くことができますが、ほとんどの場合、音声は理解できません。 完全な中枢性難聴（CCD）は、中央聴覚系への損傷が非常に深刻であり、個人が機能的に聴覚障害者になっている場合である。 タスクのパフォーマンスの改善は、神経可塑性と中央再編成のために部分的には、時間の経過とともに注目されています。

CDの知識と理解を制限するには、複数の理由があります。 これらは下記のものを含んでいる:1)含まれる解剖構造は常に明確に定義されていない;2)患者を渡る明確に定義された損害の欠乏;3)用語の使用の不整合;4)個人を渡る聴覚の欠損の可変性;5)一貫性のない、不完全なテストプロトコル;6)全面的な忍耐強い健康およびテスト信頼性;および7)皮質およびsubcortexのかなりの区域によって影響される多数の聴覚機能。 これらの面のすべてを議論することは、この短いコミュニケーションの範囲を超えていますが、いくつかの重要な点に対処しています。

用語と臨床症状

これらの患者は、異なる背景を持つ様々な医療専門家によって見られるため、意味の違いや混乱がたくさんあります。 中枢性難聴に関するいくつかの一般的な混乱の用語が続きます。

まず、”難聴”は周辺部の関与を示唆しているため、”中枢性難聴”という用語が中枢性難聴よりも好ましい。 聴覚障害の特徴付けは、罹患した半球の反対側の耳ではしばしば悪化する。 純粋なトーンのしきい値は、CCDのために完全に存在せず、CDのための深刻な赤字に正常を示すことができます（以下の議論を参照してください）。

皮質難聴はCDと互換的に使用されることがあり、しばしば聴覚失認と非常によく似ていると表現されます。 一部の研究者は、この種の解剖学的分離は非常にまれであるが、皮質難聴は聴覚皮質の領域に限定されていることに注意してこの用語を区別する。 皮質難聴は、重度から単語難聴などのより具体的な聴覚障害に移行する可能性があります。 聴覚失認は、話し言葉を識別することが困難でないときに、患者が提示された音を識別する能力を欠いている障害のグループを表す。 聴覚情報の処理に深刻な赤字があるにもかかわらず、聴覚感度は、通常、正常範囲内に落ちます。 純粋な単語難聴または口頭聴覚失認は、正常または正常な聴覚感度に近いにもかかわらず、話した言葉を理解することができないことです。 純粋という用語が使用されるが、多くの場合、周波数持続時間および時間の聴覚識別のような他の聴覚機能が影響を受ける（Wirkowski et al.,2006)

中枢性難聴を取り巻く症状は必ずしも明らかではないかもしれない。 多くは、患者の質問の程度およびタイプに依存する。 病変の部位および大きさは重要であり、通信における以前の欠損も重要である。 CCDでは、患者は本質的に音に反応しません。 CDを有する患者では、患者はいくつかのことを聞くことができるかもしれませんが、しばしば彼らが聞くことを理解したり認識したりしません。 これは、通常、不適切に機能する缶によって作成された重度の歪みの結果です。 これらの患者はまた聞くことができ、頻繁に耳鳴りのさまざまな形態があり、また聴覚の幻覚を経験するかもしれませんどんな音に過敏であるかも 音声や言語の変化と同様に、音声の変化が報告されています。 後者は、患者が真の失語症を有するかどうかに関連することが多い。 障害の持続時間と一般的にどのくらいの聴力と回復が得られるかは、しばしば音声と言語の特性を決定する（Mendez&Geehan、1988参照）。

CDおよびCCD患者の聴力検査は特に興味深い。 CCDとのそれらは通常これのための基礎が全く中央であるのに、深刻な聴力損失に二国間に厳しいのオージオグラムを示します。 CDとのそれらは頻繁にccdとのそれらより聴力損失、よいヒアリングの感受性を示します。 いくつかのケースでは、基本的に正常な聴覚感度両側CDを持つもので見られます。 これらの状況の両方において、耳音響放射のような検査は、いくつかの既存の末梢性難聴がない限り、両側に本質的に正常な所見を示す。 CDおよびCCDの音声認識の能力は厳しくまた更にuntestable両側に減ります。

末梢性難聴と中枢性難聴が共存できることは注目に値する。 もちろん、周辺聴覚システムの妥協は、CDの状況を悪化させる。 また、純粋な音の聴力検査を含む任意の聴覚検査は、CDまたはCCDを引き起こすCANS障害の影響を受けている可能性のある認知および注意機能を必要とす これは心に留めておく必要があり、これらの個人をテストするとき、余分な努力は、結果が正確であり、また関与する可能性のある注意および/または認知能力の妥協によって影響を受けないことを保証するためになされなければならない。

中枢性難聴のタイプの個人で伝統的な中央聴覚検査バッテリーを使用することは、これらの検査の複雑さと検査を行うために必要な能力のために、 （いくつかの回復の後、これらのテストは、いくつかの有用なデータを提供することができます）。 行動の中央聴覚テスト電池が中央難聴の容量の患者を超過するので、中央難聴の診断は電気生理学的な聴覚のプロシージャに非常に依存しています。 音響反射のテストは特に患者に周辺か低い脳幹介入がなければ貴重である場合もあります。 反射検査は、通常、両側に正常な所見を示す。 ここでも、末梢が正常であり、脳幹が関与していない場合、聴覚脳幹応答（ＡＢＲ）は、本質的に両側とも正常である。 皮質病変、視床または中脳の場合、音響反射およびＡＢＲ結果は通常正常である。 視床皮質経路内で生成される中間潜時誘発応答（ＭＬＲ）は、一般に、両側性に異常であるか、あるいは存在しないであろう。 しばしば皮質電位（P1、N1、P2およびP3）と呼ばれる長い潜伏誘発電位は、通常、CDおよびCCDの場合に有意に損なわれるか、または両側に存在しない（Musiek et al., 2007).

要約

要約すると、中枢性難聴と呼ばれるものを定義するために使用される用語は、意味的なジャングルになる可能性があります。 これらの関連用語を理解することは混乱を招く可能性がありますが、患者の症状と根本的な缶の損傷を理解するために必要です。 中枢性難聴はまれな疾患ですが、聴覚信号に応答して脳がどのように機能するかについて多くのことを学ぶことができます。 基礎となる解剖学、生理学および病態生理学を理解することは、中枢機構への深刻な損傷が実際に聴覚感度を低下させる可能性があることを理解す この知識は患者を評価し、正しい診断をすることのaudiologistを助ける。 確かに、中枢性難聴の診断は、電気生理学的処置および患者の病歴の文脈の中でこれらの結果を解釈することに大きく傾いている。

参考文献と推奨読書

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