小児における脈絡膜骨腫の拡大

脈絡膜骨腫はまれな眼内骨腫瘍であり、典型的には黄白色の、地理的な偽足縁を有する十分に画定された塊として現れる。1-3この良性腫瘍は、主に乳頭周囲または乳頭腫領域で発生し、最も頻繁には若い女性で起こる。1,2時折、脈絡膜骨腫は、黒色腫、母斑、または転移のようなamelanotic脈絡膜腫瘍をシミュレートすることができます。1,2この腫瘍はまた、サルコイドーシス、結核、および孤立性特発性脈絡膜炎の他の原因などの脈絡膜炎症性疾患をシミュレートすることができる。2,4石灰化した性質のために、脈絡膜骨腫は、硬膜石灰化、高齢患者に見られる変性状態、黄斑外部位に位置し、血清カルシウム代謝障害に関連すると混同される可能性がある。4脈絡膜骨腫は、視力の潜在的な低下および脈絡膜新生血管形成の潜在的なリスクを伴う、特に黄斑下領域への成長を示すことができる。5この記事では、黄斑領域における脈絡膜骨腫の文書化された拡大を有する幼い子供について説明する。

症例報告

14歳の無症候性白人女性が、左眼（OS）のamelanotic脈絡膜腫瘤の評価のために紹介され、16ヶ月にわたってわずかな拡大を示した。 プレゼンテーションでは、視力は右眼（OD）で20/20、OSで20/25であった。 両眼とも前眼部検査は正常であった。 眼底検査ＯＤは目立たなかった。 眼底検査OSは、中心窩の下に延びる側頭黄斑領域における5.0×3.0x1.2ミリメートルamelanotic脈絡膜病変を明らかにした。 腫りゅうは明瞭な縁を有するわずかな地理的構成を有し，網膜下液または出血はなく，網膜色素上皮（ＲＰＥ）の凝集を覆う痕跡を有していた。 16ヶ月前の写真資料（図1A）と比較して、質量は約500μ mから800μ m大きく、特に下マージン（図1B）であった。

図1. 14歳の白人女性は、特に下マージンに、16ヶ月の期間にわたって軽度の腫瘍の拡大（B）を示していた脈絡膜骨腫（A）を持っていることが判明しました。

超音波検査では、病変は石灰化を示唆する後部シャドウイングを伴う高エコー信号を示した。 スペクトルドメイン増強深度イメージング光コヒーレンス断層撮影（EDI-OCT）では、質量は中心窩の下に拡張し、脈絡膜新生血管膜（CNVM）または網膜下液の証拠はなかった（図2）。

図2. 脈絡膜骨腫（Ａ）は，中心窩を通って水平に切断し（Ｂ），病変を通って垂直に切断し（ｃ），中心窩の下に伸び，正常な脈絡膜血管構造の閉塞を伴う滑らかな表面化した隆起した脈絡膜塊を示す。 骨の薄板を表すことができる固まり内の良い薄板ラインがあります。 平坦化した色素上皮剥離を認めた（Ｂ）。

これらの特徴は脈絡膜骨腫を示唆しており、ゆっくりとした軽度の拡大が記録されていた。 保存された視力と骨腫の窩下位置を考慮して，病変を観察することを選択した。 カルシウム補給は、塊の石灰化を維持するために示唆された,脱灰は、貧しい視覚的転帰を予測する既知の因子であるとして、.カルシウム補給は、塊の石灰化を維持するために提案されました.6

ディスカッション

脈絡膜骨腫は、正常な血管組織を成熟した骨に焦点を当てることができる良性石灰化腫瘍である。 この状態の原因は不明です。1,2眼内石灰化の他のタイプとは異なり、脈絡膜骨腫は、一般的に、以前の外傷または炎症を有していない健康な眼に発生します。2脈絡膜骨腫は、通常、片側性のエナメル質腫瘤として提示され、典型的には、人生の第二または第三十年の間に発見されます。1診断は臨床およびイメージ投射特徴、特にぱりっとした縁、超音波検査の石灰化、およびEDI-OCTのHaversian運河が付いている層状骨に基づいて確立されます。7-9

鑑別診断

脈絡膜性骨腫の鑑別診断には、脈絡膜性黒色腫、血管腫、転移などのいくつかの腫瘍、ならびに強膜性石灰化が含まれる。1-4骨腫はかなり鋭いマージンを持っており、偽足の成長のある程度を示すことができます,amelanotic脈絡膜黒色腫は、一般的にあまり明確に定義されたマージン2,10しかし、骨腫はシャドウイングを伴うエコーセンスであり、黒色腫はエコー透過性であるため、超音波検査で鑑別するのが最善である。2,10

脈絡膜血管腫は、典型的なドーム形状と圧縮された正常なブドウ膜色素によって描写された円形の滑らかな縁を有するオレンジ色の病変として11血管腫は偽足のない円形であるため、眼底検査によって分化が行われる。 超音波検査では血管腫と骨腫の両方が密な病変であるが，骨腫は高反射性で影を落としている。血管腫は滑らかなドーム状の構成を有する正常な脈絡膜血管の拡張を示し、骨腫は不規則な表面輪郭および線形骨薄板を示すので、11EDI-OCTは両者の分化に7,11-14

脈絡膜metastasisは、骨腫のように一般的に黄色であるが、”塊状でこぼこ”腫瘍輪郭の特徴的なEDI-OCT特徴を示す。15

硬膜石灰化は黄色の骨腫に似ていますが、2つはそれぞれ高齢者と若者の反対の年齢層で発生します。2,4さらに、硬膜状石灰化は、通常、骨腫とは異なり、黄斑外、乳頭外領域に見られる。4EDI-OCTは、硬膜石灰化が急激に上昇し、尖った構成を示すように、二つを区別します。7,14,16

EDI-OCTは脈絡膜骨腫の診断と管理に重要な役割を果たしています。 Pellegrini et al14およびShields et al7は、edi-OCTを用いて脈絡膜骨腫の特徴を記載した。 脈絡膜骨腫はかなり滑らかな表面地形を示し，時折うねりまたは掘削を伴うことが示された。 Shieldsら7は、水平ラメラライン（100％）、水平尿細管（60％）、垂直尿細管（13％）、および斑点領域（40％）のユニークなEDI-OCT機能を発見し、腫瘍にスポンジのような外観を与えた。 腫よう脱骨化症例は，部分的または完全であるかどうかにかかわらず，視力低下と相関する光受容体変性を覆っていた。7

臨床経過

脈絡膜骨腫の臨床経過は様々である。 脈絡膜骨腫を有する74眼の一つの分析では、10年の結果は、成長（51％）、腫瘍脱灰（46％）、およびCNVM（31％）の開発の証拠を明らかにした。5

骨腫に関連するCNVMの管理には、抗VEGF剤の硝子体内注射が含まれる。17,18Khanら18は、抗VEGF剤で治療された脈絡膜骨腫およびCNVMを用いた八眼を研究し、薬物単独または光線力学療法（PDT）と組み合わせて解剖学的改善をもたらし、八眼のOCTにおける網膜下液の分解能（87％）および1±4ライン（範囲、3-7ラインの損失）の適度な視覚的利得を有することを見出した。

腫瘍増殖の管理は、骨腫の特定の位置に依存する。 中心窩外であるものについては、PDTによる治療は脱灰を誘発し、中心窩下のさらなる成長を防ぐことができる。19腫瘍が窩下である場合、治療は推奨されず、目標は、上にある神経感覚網膜が無傷のままであるように、カルシウム補給で石灰化した塊を維持するこ骨腫の脱石灰化は、脈絡膜毛細血管萎縮、RPE萎縮、光受容体喪失、および視力喪失と関連していることが示されている。OCTは石灰化した窩下腫瘍を示し、カルシウム補給が示唆されたように5,6私たちのケースでは、患者は、保存的に続いていました。

結論

脈絡膜骨腫は、骨密度のまれな脈絡膜病変であり、成長、脱石灰化、およびCNVMの発達の傾向がある。 ここで提示されたケースでは、ティーンエイジャーの16ヶ月の期間にわたる腫瘍の成長が認められ、視力は安定したままであった。 腫瘍の長期的なモニタリングが重要である。 n

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Maria Pefkianaki,MD,MSc,PhD
•ocular oncology fellow,Wills Eye Hospital,Philadelphia,Pa.
•[email protected]

Carol L.Shields,MD
•ペンシルベニア州フィラデルフィアのThomas Jefferson University Wills Eye Hospitalの眼科腫瘍学サービスの共同ディレクター。
•Retina Today編集諮問委員会のメンバー
•[email protected]

Kareem Sioufi,MD
•ペンシルベニア州フィラデルフィアのトーマス-ジェファーソン大学ウィルズ眼科病院眼科腫瘍サービスの研究インターン。
•[email protected]

どの著者にも矛盾する関係は存在しません。

眼腫瘍研究財団、フィラデルフィア、ペンシルベニア州によって提供されるサポート。 （CLS）。 資金提供者は、研究の設計と実施、データの収集、分析、解釈、および原稿の準備、レビュー、または承認には役割を果たしませんでした。 キャロル-L. シールド、MDは、研究内のすべてのデータへのフルアクセスを持っていたし、データの整合性とデータ分析の正確さのための責任を負います。