Central Deafness :A Synopsis

Frank Musiek, PhD
University Of Arizona

Innledning

nylig ble en av våre artikler publisert I International Journal Of Audiology (IJA) vedrørende central deafness . Mye til vår glede, det har fått stor oppmerksomhet. Derfor, det virket hensiktsmessig å generere en oppsummering av denne artikkelen For Pathways lesere som ikke har tilgang til den opprinnelige artikkelen.

Central døvhet Er en sjelden lidelse som er sett i forhold som er oftest et resultat av bilateral skade på auditiv cortices av tinninglappene. Dette er vanligvis ganske omfattende og omfatter ofte mer Enn Bare heschls gyrus og planum temporale. Denne lidelsen kan også skyldes bilateral skade langs de sentrale hørselsbanene, inkludert hjernestammen. Det har også vært rapporter om omfattende skader på en tinninglappen som har resultert i sentrale døvhet eller lignende typer lidelser, men disse er relativt sjeldne. Patofysiologien til sentral døvhet er oftest relatert til slag som påvirker bilaterale auditive regioner. Imidlertid har andre lidelser som hodeskade, infeksjoner og svulster blitt rapportert som grunnlag for denne lidelsen (Se Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

en omfattende gjennomgang av tidligere litteratur viser at det er en rekke auditive prosesseringsforstyrrelser relatert til lesjoner som påvirker DET sentrale auditive nervesystemet (BOKSER). Sentral døvhet (CD) kan forårsake dysfunksjon av behandling av auditiv informasjon, inkludert hørselsfølsomhet, til tross for at periferien forblir helt intakt. Selv om terskler kan oppnås, og rene toner og kanskje noen miljølyder kan høres, kan det i de fleste tilfeller ikke forstås tale. Komplett sentral døvhet (ccd) er når skaden på det sentrale hørselssystemet er så alvorlig at individet blir funksjonelt døv. Forbedringer i oppgavens ytelse er notert over tid, delvis på grunn av neuroplasticitet og sentral omorganisering.

det er flere grunner som begrenser vår kunnskap og forståelse AV CD. Disse inkluderer: 1) de involverte anatomiske strukturer er ikke alltid godt definert; 2) mangel på veldefinerte lesjoner på tvers av pasienter; 3) inkonsekvenser i bruk av terminologi; 4) variabilitet av auditive underskudd på tvers av individer; 5) inkonsekvente og ufullstendige testprotokoller; 6) total pasienthelse og test pålitelighet; og 7) mangfoldet av auditive funksjoner påvirket av det betydelige området av cortex og subcortex. Å diskutere alle disse fasettene er utenfor omfanget av denne korte kommunikasjonen, men flere viktige punkter er adressert.

Terminologi Og Kliniske Symptomer

fordi disse pasientene er sett Av en rekke medisinske spesialister med ulik bakgrunn, semantiske forskjeller og forvirring florerer. Noen få vanlige forvirrende termer angående sentral døvhet følger.

først og fremst er begrepet “sentral døvhet” foretrukket over sentralt hørselstap fordi “hørselstap” antyder en involvering av periferien. Karakterisering av auditive underskudd er ofte verre i øret motsatt den berørte halvkule. Rene-tone terskler kan være helt fraværende FOR CCD og viser normale til alvorlige underskudd FOR CD(se diskusjon nedenfor).

Kortikal døvhet brukes noen ganger om hverandre MED CD og er ofte representert som ganske lik auditiv agnosi. Noen forskere skiller dette begrepet og merker at kortikal døvhet er begrenset til områder av den hørbare cortexen, selv om denne typen anatomisk isolasjon er ekstremt sjelden. Kortikal døvhet kan overgang fra alvorlige til mer spesifikke auditive lidelser som ordet døvhet. Auditiv agnosi representerer en gruppe lidelser hvor pasienten mangler kapasitet til å identifisere presenterte lyder når det ikke er noen problemer med å identifisere talespråk. Selv om det er et alvorlig underskudd i behandlingen av auditiv informasjon, faller hørselsfølsomhet vanligvis innenfor normalområdet. Pure word døvhet eller verbal auditiv agnosia er manglende evne til å forstå talte ord til tross for normal eller nær normal hørsel følsomhet. Selv om begrepet pure brukes, ofte andre auditive funksjoner påvirkes, slik som auditiv diskriminering av frekvens varighet og tid (se Wirkowski et al., 2006)

symptomene rundt sentral døvhet kan ikke alltid være åpenbare. Mye avhenger av omfanget og typen spørsmål som pasienten stiller. Stedet og størrelsen på lesjonen er viktig, samt eventuelle tidligere underskudd i kommunikasjon. I CCD er pasienten i hovedsak ikke reagerer på lyd. I DE MED CD, pasienter kan være i stand til å høre noen ting, men ofte ikke forstår eller gjenkjenne hva de hører. Dette er vanligvis et resultat av alvorlig forvrengning skapt av en feil fungerende BOKSER. Disse pasientene kan også være overfølsomme for hvilken lyd de kan høre og har ofte ulike former for tinnitus og kan også oppleve hørselshallusinasjoner. Stemmeendringer har blitt rapportert, samt tale-og språkendringer. Sistnevnte er ofte relatert til hvorvidt pasienten har en sann avasi. Varighet av lidelsen og hvor mye hørsel og utvinning generelt er oppnådd, vil ofte bestemme tale – og språkegenskaper (se Mendez & Geehan, 1988).

audiogrammet hos PASIENTER MED CD og CCD er spesielt spennende. DE med CCD presenterer vanligvis et audiogram med alvorlig til dyptgripende hørselstap bilateralt, selv om grunnlaget for dette er helt sentralt. DE MED CD presenterer ofte hørselstap, men bedre hørselsfølsomhet enn DE med CCD. I noen tilfeller er i hovedsak normal hørsel følsomhet bilateralt sett i DE MED CD. I begge disse situasjonene viser tester som otoakustiske utslipp i hovedsak normale funn bilateralt, med mindre det er noe eksisterende perifert hørselstap. Talegjenkjenning evne I CD OG CCD er sterkt redusert eller untestable bilateralt.

det er verdt å merke seg at perifert hørselstap og sentral døvhet kan sameksistere. Kompromiss av det perifere hørselssystemet gjør SELVFØLGELIG SITUASJONEN FOR CD verre. Det er også verdt å merke seg at enhver audiologisk test, inkludert pure tone audiogram, krever kognitive og oppmerksomhetsfunksjoner som kan ha blitt påvirket av CANS-lidelsen som forårsaker CD eller CCD. Dette må holdes i bakhodet, og når du tester disse personene, må det gjøres ekstra innsats for å sikre at resultatene er nøyaktige og ikke påvirkes av kompromiss med oppmerksomhet og/eller kognitive evner som også kan være involvert.

Bruk av det tradisjonelle sentrale auditive testbatteriet hos personer med typer sentral døvhet er ofte ubrukelig, i hvert fall i de tidlige stadier av utvinning, på grunn av kompleksiteten til disse testene og evner som kreves for å utføre testene, som overskrider evnen til pasienten med sentral døvhet. (Etter noen utvinning, kan disse testene tilby noen nyttige data). Fordi atferds sentrale auditiv test batteriet overstiger pasienten med sentrale døvhet kapasitet, diagnostisering av sentrale døvhet er svært avhengig av elektrofysiologiske auditive prosedyrer. Akustisk refleks testing kan være verdifull, spesielt hvis pasienten ikke har noen perifer eller lav hjernestamme involvering. Refleks testing vil vanligvis demonstrere normale funn bilateralt. Igjen, hvis periferien er normal og hjernestammen ikke er involvert, vil den auditive hjernestammen respons (ABR) i hovedsak være normal bilateralt også. I tilfeller av kortikale lesjoner, thalamus eller midbrain, er akustiske reflekser og ABR-resultater vanligvis normale. DEN midterste latens fremkalt respons (MLR) som genereres i thalamisk kortikale vei, vil generelt være unormal eller til og med fraværende bilateralt. Lang ventetid fremkalt potensialer, ofte kalt kortikale potensialer (P1, N1, P2 Og P3) er vanligvis kompromittert betydelig eller fraværende bilateralt i tilfeller AV CD og CCD (se Musiek et al., 2007).

Sammendrag

oppsummert kan terminologien som brukes til å definere det vi kaller sentral døvhet, være en semantisk jungel. Forstå disse beslektede begreper kan være forvirrende, men nødvendig for å forstå pasientens symptomer og underliggende BOKSER skade. Sentral døvhet er en sjelden lidelse, men en som vi kan lære mye om hvordan hjernen fungerer som svar på auditive signaler. Å forstå den underliggende anatomien, fysiologien og patofysiologien er avgjørende for å forstå at alvorlig skade på den sentrale mekanismen faktisk kan redusere hørselsfølsomhet. Denne kunnskapen hjelper audiologen til å evaluere pasienter og gi riktig diagnose. Faktisk, diagnostisering av sentrale døvhet lener seg tungt på elektrofysiologiske prosedyrer og tolke disse resultatene innenfor rammen av pasientens historie.

Referanser Og Foreslåtte Avlesninger

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologi av auditiv agnosia etter bilaterale temporale lobe lesjoner: en casestudie. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Forstyrrelse av tale. Cyclopedia Av Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Kortikale hørselsforstyrrelser: Journal Of Neurology, Nevrokirurgi Og Psykiatri (Engelsk), 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiology: Case-studier. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Sentral døvhet: en audiologisk casestudie: Sordera Central. Du kan velge mellom audiológico de estudio. Internasjonalt Tidsskrift For Audiologi, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Kjegle, B. (2019). Sentral Døvhet: En Gjennomgang Av Tidligere Og Nåværende Perspektiver. Internasjonalt Tidsskrift For Audiologi, 58, 605-617.
7. Musikk, F. E., & Lee, W. W. (1998). Nevroanatomisk korrelerer til sentral døvhet. Skandinavisk Audiologi, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Svart, S., & Peretz, I. (2002). En case studie av rent ord døvhet: Modularitet i auditiv prosessering? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Rent ord døvhet hos to pasienter med subkortiske lesjoner. Klinisk Nevrologi og Nevrokirurgi, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Jeg kan høre deg, men kan ikke forstå: et tilfelle av rent ord døvhet. Journal Of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.