Głuchota Centralna: Streszczenie

Dr Frank Musik
University of Arizona

wprowadzenie

Niedawno jeden z naszych artykułów został opublikowany w International Journal of Audiology (IJA) dotyczący głuchoty centralnej . Ku naszej uciesze, to otrzymalo duza uwage. Dlatego wydawało się właściwe wygenerowanie streszczenia tego artykułu dla czytelników Pathways, którzy nie uzyskali dostępu do oryginalnego artykułu.

głuchota Centralna jest rzadkim zaburzeniem, które występuje w sytuacjach, które najczęściej są wynikiem obustronnego uszkodzenia kory słuchowej płatów skroniowych. Jest to zwykle dość obszerne i często obejmuje więcej niż tylko zakręt Heschla i planum temporale. Zaburzenie to może również wynikać z obustronnego uszkodzenia wzdłuż centralnych ścieżek słuchowych, w tym ścieżek słuchowych pnia mózgu. Istnieją również doniesienia o rozległym uszkodzeniu jednego płata skroniowego, które spowodowało centralną głuchotę lub podobne rodzaje zaburzeń, ale są one stosunkowo rzadkie. Patofizjologia głuchoty centralnej najczęściej związana jest z udarami uderzeniowymi dotykającymi obustronne obszary słuchowe. Jednak inne zaburzenia, takie jak uraz głowy, infekcje i guzy, zostały zgłoszone jako podstawa tego zaburzenia (patrz Musik & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

obszerny przegląd poprzedniej literatury wykazuje, że istnieje wiele zaburzeń przetwarzania słuchowego związanych ze zmianami wpływającymi na centralny słuchowy układ nerwowy (puszki). Głuchota Centralna (CD) może powodować zaburzenia przetwarzania informacji słuchowej, w tym wrażliwość słuchu, mimo że obwód pozostaje całkowicie nienaruszony. Chociaż można uzyskać progi i usłyszeć czyste tony i być może niektóre dźwięki środowiskowe, w większości przypadków mowy nie można zrozumieć. Całkowita głuchota Centralna (CCD) występuje, gdy uszkodzenie centralnego układu słuchowego jest tak poważne, że osoba jest funkcjonalnie głucha. Poprawa wydajności zadań jest odnotowywana w czasie, częściowo ze względu na neuroplastyczność i centralną reorganizację.

istnieje wiele powodów, które ograniczają naszą wiedzę i zrozumienie CD. Należą do nich: 1) zaangażowane struktury anatomiczne nie zawsze są dobrze zdefiniowane; 2) brak dobrze zdefiniowanych zmian u pacjentów; 3) niespójności w stosowaniu terminologii; 4) zmienność deficytów słuchowych u poszczególnych osób; 5) niespójne i niekompletne protokoły badań; 6) ogólny stan zdrowia pacjenta i wiarygodność testów; oraz 7) mnogość funkcji słuchowych dotkniętych znacznym obszarem kory i podkorty. Omówienie wszystkich tych aspektów wykracza poza zakres niniejszego krótkiego komunikatu, ale poruszono kilka kluczowych kwestii.

terminologia i objawy kliniczne

ponieważ pacjenci ci są postrzegani przez różnych specjalistów medycznych o różnym pochodzeniu, różnicach semantycznych i konfuzjach. Kilka wspólnych mylące terminy dotyczące głuchoty centralnej następuje.

po pierwsze, termin ” głuchota centralna “jest preferowany w stosunku do centralnego ubytku słuchu, ponieważ” utrata słuchu ” sugeruje udział peryferii. Charakterystyka deficytów słuchowych są często gorzej w uchu naprzeciwko chorej półkuli. Progi czystego tonu mogą być całkowicie nieobecne dla CCD i wykazywać normalne lub poważne deficyty dla CD (patrz dyskusja poniżej).

głuchota korowa jest czasami stosowana zamiennie z CD i jest często przedstawiana jako bardzo podobna do agnozji słuchowej. Niektórzy badacze rozróżniają ten termin zauważając, że głuchota korowa jest ograniczona do obszarów kory słuchowej, chociaż ten rodzaj izolacji anatomicznej jest niezwykle rzadki. Głuchota korowa może przejść od ciężkich do bardziej specyficznych zaburzeń słuchowych, takich jak głuchota słowna. Agnozja słuchowa stanowi grupę zaburzeń, w których pacjent nie jest w stanie zidentyfikować prezentowanych dźwięków, gdy nie ma trudności z identyfikacją języka mówionego. Mimo że istnieje poważny deficyt w przetwarzaniu informacji słuchowych, wrażliwość słuchu zazwyczaj mieści się w normie. Czysta głuchota słowna lub werbalna agnozja słuchowa to niezdolność do zrozumienia wypowiadanych słów pomimo normalnej lub prawie normalnej wrażliwości słuchu. Chociaż termin czysty jest używany, często inne funkcje słuchowe są dotknięte, takie jak słuchowa dyskryminacja czasu trwania częstotliwości i czasu (patrz Wirkowski et al., 2006)

objawy otaczające głuchotę centralną nie zawsze mogą być oczywiste. Wiele zależy od zakresu i rodzaju pytań zadawanych pacjentowi. Ważne jest miejsce i rozmiar zmiany, a także wszelkie wcześniejsze deficyty w komunikacji. W CCD pacjent zasadniczo nie reaguje na dźwięk. U osób z płytą CD pacjenci mogą być w stanie usłyszeć pewne rzeczy, ale często nie rozumieją lub nie rozpoznają tego, co słyszą. Zwykle jest to wynikiem poważnych zniekształceń powstałych w wyniku nieprawidłowo działającego puszki. Pacjenci ci mogą być również nadwrażliwi na jakikolwiek dźwięk, który mogą usłyszeć i często mają różne formy szumu w uszach, a także mogą doświadczać halucynacji słuchowych. Zgłaszano zmiany głosu, a także zmiany mowy i języka. Ten ostatni jest często związany z tym, czy pacjent ma prawdziwą afazję. Czas trwania zaburzenia oraz ogólny poziom słyszenia i regeneracji często determinują charakterystykę mowy i języka (patrz Mendez & Geehan, 1988).

audiogram u pacjentów z CD i CCD jest szczególnie intrygujący. Osoby z CCD Zwykle obustronnie prezentują audiogram z ciężkim lub głębokim ubytkiem słuchu, mimo że podstawa jest całkowicie Centralna. Osoby z CD często wykazują ubytek słuchu, ale lepszą czułość słuchu niż osoby z CCD. W niektórych przypadkach u osób z CD obserwuje się zasadniczo normalną czułość słuchu. W obu tych sytuacjach testy, takie jak emisja otoakustyczna, wykazują zasadniczo normalne wyniki, chyba że występuje wcześniej obwodowy ubytek słuchu. Zdolność rozpoznawania mowy na płytach CD i CCD jest znacznie ograniczona, a nawet niemożliwa do obustronnego sprawdzenia.

warto zauważyć, że obwodowy ubytek słuchu i głuchota Centralna mogą współistnieć. Kompromis obwodowego układu słuchowego oczywiście pogarsza sytuację CD. Warto również zauważyć, że każdy test audiologiczny, w tym audiogram czystego dźwięku, wymaga funkcji poznawczych i uwagi, na które mogły mieć wpływ zaburzenia puszki powodujące CD lub CCD. Należy o tym pamiętać, a podczas testowania tych osób należy dołożyć dodatkowych starań, aby wyniki były dokładne i nie miały wpływu na kompromis uwagi i/lub zdolności poznawczych, które również mogą być zaangażowane.

Korzystanie z tradycyjnej centralnej baterii testowej słuchu u osób z typami głuchoty centralnej jest często daremne, przynajmniej na wczesnych etapach powrotu do zdrowia, ze względu na złożoność tych testów i umiejętności wymagane do wykonania testów, które przekraczają możliwości pacjenta z głuchotą centralną. (Po pewnym odzyskaniu, te testy mogą oferować przydatne dane). Ponieważ behawioralna Centralna bateria słuchowa przekracza pojemność pacjenta z głuchotą centralną, diagnoza głuchoty centralnej jest w dużym stopniu uzależniona od elektrofizjologicznych procedur słuchowych. Badania odruchów akustycznych mogą być cenne, zwłaszcza jeśli pacjent nie ma żadnego obwodowego lub niskiego zaangażowania pnia mózgu. Badania odruchowe zwykle wykazują normalne wyniki dwustronnie. Ponownie, jeśli obwód jest w normie i pnia mózgu nie jest zaangażowany, słuchowa odpowiedź pnia mózgu (ABR) będzie zasadniczo normalny obustronnie, jak również. W przypadkach zmian korowych, wzgórza lub śródmózgowia, odruchy akustyczne i wyniki ABR są zwykle normalne. Odpowiedź wywołana przez środkowe opóźnienie (MLR), która jest generowana w obrębie szlaku korowego talamicznego, będzie ogólnie nieprawidłowa lub nawet nieobecna dwustronnie. Potencjały wywołane Z długim opóźnieniem, często nazywane potencjałami korowymi (P1, N1, P2 i P3) są zwykle znacznie zagrożone lub nawet nieobecne dwustronnie w przypadkach CD i CCD (patrz Musik et al., 2007).

podsumowanie

Podsumowując, terminologia używana do określenia tego, co nazywamy głuchotą centralną, może być semantyczną dżunglą. Zrozumienie tych powiązanych terminów może być mylące, ale konieczne do zrozumienia objawów pacjenta i uszkodzenia puszek. Głuchota centralna jest rzadkim zaburzeniem, ale z którego możemy dowiedzieć się wiele o tym, jak mózg działa w odpowiedzi na sygnały słuchowe. Zrozumienie podstawowej anatomii, fizjologii i patofizjologii ma kluczowe znaczenie dla zrozumienia, że poważne uszkodzenie centralnego mechanizmu może faktycznie zmniejszyć wrażliwość słuchu. Wiedza ta pomaga audiologowi w ocenie pacjentów i stawianiu prawidłowej diagnozy. Rzeczywiście, diagnoza głuchoty centralnej opiera się w dużym stopniu na procedurach elektrofizjologicznych i interpretacji tych wyników w kontekście historii pacjenta.

odniesienia i sugerowane odczyty

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologia agnozji słuchowej po obustronnych zmianach w płacie skroniowym: studium przypadku. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Zaburzenia mowy. Cyclopedia of the Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Zaburzenia słuchu korowego: Clinical and psychoacoustic features Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 51, 1-9
4. Musik, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologia: studia przypadków. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musik, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Głuchota Centralna: audiologiczne studium przypadku: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
6. Musik, F., Chermak, G., & Stożek, B. (2019). Głuchota Centralna: Przegląd przeszłych i obecnych perspektyw. International Journal of Audiology, 58, 605-617.
7. Musik, F. E., & Neuroanatomiczny koreluje z głuchotą centralną. Audiologia Skandynawska, 27(4), 18-25.
8. Pinard, M., Czertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Case study of pure word deafness: Modularity in auditory processing? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Czysta głuchota słowna u dwóch pacjentów ze zmianami podkorowymi. Neurologia kliniczna i Neurochirurgia, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Słyszę cię, ale nie mogę pojąć: przypadek czystej głuchoty słownej. The Journal of Emergency Medicine, 30(1), 53-55.