Patologiaclear cell papillary renal cell carcinoma: an update after 15 years

Fifteen years since the first recognition of clear cell papillary renal cell carcinoma, this distinct renal guz type is also accepted as a distinct entity in major classification schemes. Występuje zarówno ze schyłkową chorobą nerek, jak i bez niej i może być wieloogniskowy lub obustronny w obu scenariuszach. Rozpoznawalne cechy morfologiczne obejmują wyraźne komórki wyściełające rozgałęzienia gruczołów i zmienne formacje brodawkowe z wyrównaniem jądrowym. Większość guzów jest małych (pT1a) i jąderkowatych stopnia 1-2. Immunohistochemia konsekwentnie wykazuje pozytywność dla anhydrazy węglanowej IX i cytokeratyny 7, a często cytokeratyny o dużej masie cząsteczkowej lub GATA3, ta ostatnia sugeruje fenotyp dystalny nefronu. Etykietowanie dla AMACR i CD10 jest stale ujemne lub minimalne. Pomimo podobieństwa do jasnokomórkowego raka nerki, zwykle brakuje zmian molekularnych VHL i chromosomu 3P, z wątpliwymi rzadkimi wyjątkami. Potencjalne mimiki obejmują jasnokomórkowy rak nerkowokomórkowy (z architekturą rozgałęzienia lub wyrównaniem jądrowym), brodawkowaty rak nerkowokomórkowy z wyraźną cytoplazmą lub rzadko translokacyjny rak nerkowokomórkowy z rodziny MITF. Zachowanie kliniczne jest bardzo korzystne z rzadkimi, dyskusyjnymi doniesieniami o zachowaniu agresywnym. W połączeniu z uderzającym podobieństwem do kilku łagodnych nowotworów pozajelitowych, rozsądne byłoby przeklasyfikowanie tego podmiotu jako łagodnego lub niskiego złośliwego potencjalnego nowotworu. Korzystając z nomenklatury odpowiedników pozajelitowych, proponuje się przezroczysty gruczolak brodawkowaty (torbiel).