Powiększenie kostniaka naczynioruchowego u dziecka

kostniak naczynioruchowy jest rzadkim wewnątrzgałkowym guzem kostnym, który zwykle objawia się żółto-białą, dobrze odgraniczoną masą z geograficznymi marginesami pseudopodobnymi.1-3 ten łagodny guz występuje głównie w okolicy okołowierzchołkowej lub brodawczakowej, najczęściej u młodych kobiet.1,2 sporadycznie, choroidal osteoma może symulować amelanotic choroidal guz tak jak czerniak, znamię, lub przerzuty.1,2 guz ten może również symulować choroidalną chorobę zapalną, taką jak sarkoidoza, gruźlica i inne przyczyny samotnego idiopatycznego zapalenia naczyniówki.2,4 ze względu na swój zwapniony charakter, kostniak naczynioruchowy może być mylony ze zwapnieniem sklerochoroidalnym, stanem zwyrodnieniowym występującym u pacjentów w podeszłym wieku, zlokalizowanym w miejscu pozamacicznym i związanym z zaburzeniami metabolizmu wapnia w surowicy.4 osteoma naczynioruchowa może wykazywać wzrost, szczególnie w okolicy podżuchwowej, z potencjalnym zmniejszeniem ostrości wzroku i potencjalnym ryzykiem neowaskularyzacji naczynioruchowej.5 w tym artykule opisujemy małe dziecko z udokumentowanym powiększeniem kostniaka naczynioruchowego w okolicy plamki żółtej.

opis przypadku

14-letnia, bezobjawowa kobieta rasy kaukaskiej została skierowana do oceny amelanotycznej masy naczyniówkowej w lewym oku (OS), która wykazała niewielkie powiększenie w ciągu 16 miesięcy. Podczas prezentacji ostrość widzenia wynosiła 20/20 w prawym oku (OD) i 20/25 OS. Badanie przedniego odcinka było w normie w obu oczach. Badanie dna oka było nijakie. Badanie dna oka OS wykazało 5,0 x 3,0 x 1,2 mm amelanotyczne uszkodzenie naczyniówki w obszarze plamki skroniowej, rozciągające się pod fałdą. Masa miała niewielką konfigurację geograficzną z wyraźnymi marginesami, brakiem płynu podretinalnego lub krwotoku i śladami pokrywającymi zlepianie się nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE). W porównaniu z dokumentacją fotograficzną sprzed 16 miesięcy (Fig. 1a) masa była o około 500 µm do 800 µm większa, szczególnie dolny margines (Fig. 1B).

Rysunek 1. U 14-letniej kobiety rasy kaukaskiej stwierdzono osteomię naczynioruchową (a), u której stwierdzono łagodne powiększenie guza (B) w okresie 16 miesięcy, zwłaszcza na marginesie dolnym.

na ultrasonografii zmiana wykazała sygnał hiperechoiczny z tylnym cieniem sugerującym zwapnienie. W optycznej tomografii koherentnej z rozszerzoną głębią obrazowania domeny spektralnej (EDI-OCT)masa rozciągała się pod fałdą i nie było dowodów na obecność podsiąkającej błony naczyniowej podsiąkającej (CNVM) lub płynu podsiąkającego (fig. 2).

Rysunek 2. Osteoma naczynioruchowego (A) z EDI-OCT wykazującym poziome przecięcie przez fałd (B) i pionowe przecięcie przez uszkodzenie (C) wykazujące gładką powierzchnię, podwyższoną masę naczynioruchową rozciągającą się pod fałdami i z zatarciem prawidłowych struktur naczynioruchowych. W obrębie masy występują drobne linie blaszkowe, które mogą reprezentować blaszkę kostną. Stwierdzono spłaszczone odwarstwienie nabłonka pigmentowego (B).

cechy te sugerowały osteomię naczynioruchową z dokumentacją powolnego, lekkiego powiększenia. Biorąc pod uwagę zachowaną ostrość wzroku i podkolanową lokalizację kostniaka, zdecydowaliśmy się obserwować zmianę. Sugerowano suplementację wapnia w celu utrzymania zwapnienia masy, ponieważ odwapnienie jest znanym czynnikiem przewidującym zły wynik wizualny.6

dyskusja

kostniak naczynioruchowy jest łagodnym zwapnionym guzem, który może ogniskowo zastąpić normalną tkankę naczyniową dojrzałą kością. Przyczyna tego stanu jest nieznana.1,2 W przeciwieństwie do innych typów zwapnienia wewnątrzgałkowego, kostniak naczynioruchowy zwykle występuje w zdrowych oczach, które nie miały wcześniejszego urazu lub stanu zapalnego.2 kostniak naczynioruchowy zwykle występuje jako jednostronna masa amelanotyczna i jest zwykle odkrywany w drugiej lub trzeciej dekadzie życia.1 diagnoza jest ustalana na podstawie cech klinicznych i obrazowych, szczególnie ostrych marginesów, zwapnienia na ultrasonografii i kości blaszkowej z kanałami Haversian na EDI-OCT.7-9

diagnostyka różnicowa

diagnostyka różnicowa kostniaka naczyniakowego obejmuje kilka nowotworów, takich jak czerniaka amelanotycznego, naczyniaka i przerzutów, a także zwapnienie sklerochoroidalne.1-4 Osteoma ma dość ostre marginesy i może wykazywać pewien stopień pseudopodobnego wzrostu, podczas gdy amelanotic choroidal czerniak jest na ogół bardziej podwyższony z mniej dobrze zdefiniowanymi marginesami.2,10 jednak różnicowanie najlepiej wykonać za pomocą ultrasonografii, ponieważ osteoma jest echodense z cieniowaniem, a czerniak jest echolucent.2,10

naczyniak naczynioruchowy zwykle występuje jako pomarańczowa Zmiana o klasycznej konfiguracji kopuły i okrągłych, gładkich marginesach wyznaczonych przez skompresowany normalny pigment błony naczyniowej.11 różnicowanie odbywa się za pomocą dna oka, ponieważ naczyniak jest okrągły bez pseudopodów. Ultrasonografia pokazuje zarówno naczyniaka i osteoma jako gęste zmiany, ale osteoma jest hiperrefleksyjny i rzuca cień.11 EDI-OCT może być użyteczny w różnicowaniu tych dwóch, ponieważ naczyniak krwionośny wykazuje ekspansję normalnych naczyń naczyniówkowych o gładkiej konfiguracji w kształcie kopuły, a osteoma wykazuje nieregularny kontur powierzchni i liniowe blaszki kostne.7,11-14

przerzuty Naczyniówkowe mają zazwyczaj żółty kolor, podobnie jak osteoma, ale wykazują charakterystyczną cechę EDI-OCT “guzowatego” konturu guza.15

zwapnienie Sklerochoroidalne przypomina kostniaka żółtym kolorem, ale oba występują w przeciwnych grupach wiekowych: odpowiednio starsi i Młodzi.2,4 dodatkowo, zwapnienie sklerochoroidalne występuje zwykle w okolicy pozamacicznej, pozapilarnej, w przeciwieństwie do kostniaka.4 EDI-OCT różnicuje te dwa, ponieważ sklerochoroidalne zwapnienie wykazuje nagłą podwyższoną, spiczastą konfigurację.7,14,16

EDI-OCT odgrywa ważną rolę w diagnostyce i leczeniu kostniaka naczynioruchowego. Pellegrini i wsp. 14 oraz Shields i wsp. 7 opisali cechy kostniaka naczynioruchowego za pomocą EDI-OCT. Oba badania wykazały, że osteoma choroidalna wykazuje dość gładką topografię powierzchni, czasami z falowaniem lub wykopem. Shields i al7 odkryli unikalne cechy EDI-OCT poziomych linii blaszkowych (100%), poziomych kanalików (60%), pionowych kanalików (13%) i nakrapianych obszarów (40%), nadając guzowi wygląd podobny do gąbki. Przypadki z deossyfikacją nowotworu, częściową lub całkowitą, wykazały pokrywającą się degenerację fotoreceptorów, która korelowała ze zmniejszoną ostrością wzroku.

przebieg kliniczny

przebieg kliniczny kostniaka naczynioruchowego jest różny. W jednej analizie 74 oczu z osteomem naczynioruchowym, wyniki 10-letnie ujawniły dowody wzrostu (51%), odwapnienia guza (46%) i rozwoju CNVM (31%).

leczenie CNVM związanego z osteomą polega na wstrzyknięciu do ciała szklistego leków anty-VEGF.17,18 Khan i wsp. 18 badali osiem oczu z osteomą naczynioruchową i CNVM, które były leczone środkami anty-VEGF i stwierdzili, że sam lek lub w połączeniu z terapią fotodynamiczną (PDT) powodował poprawę anatomiczną, z ustępowaniem płynu podretinowego w OCT u siedmiu z ośmiu oczu (87%) i umiarkowanym wzrokiem o 1 ±4 linie (zakres, utrata 3 do wzmocnienia 7 linii) po średnio 32 miesiącach obserwacji.

Zarządzanie wzrostem guza zależy od konkretnej lokalizacji osteoma. W przypadku tych, które są pozapalne, leczenie PDT może wywoływać odwapnienie i zapobiegać dalszemu wzrostowi pod foveola.19 jeśli guz jest podpowierzchołkowy, nie zaleca się leczenia, a celem jest utrzymanie zwapnionej masy z suplementacją wapnia, tak aby leżąca na niej siatkówka neurosensoryczna pozostała nienaruszona.Wykazano, że odwapnienie kości jest związane z atrofią choriocapillaris, atrofią RPE, utratą fotoreceptorów i utratą ostrości wzroku.5,6 w naszym przypadku pacjent był obserwowany zachowawczo, ponieważ OCT wykazywał zwapniony guz podżuchwowy i sugerowano suplementację wapnia.

wniosek

kostniak naczynioruchowy jest rzadkim uszkodzeniem naczynioruchowym gęstości kości ze skłonnością do wzrostu, odwapniania i rozwoju CNVM. W przedstawionym tutaj przypadku odnotowano wzrost guza w okresie 16 miesięcy u nastolatka, a ostrość wzroku pozostała stabilna. Ważne będzie długoterminowe monitorowanie guza. n

1. Tarcze ja, Tarcze CL. Kostniak Naczynioruchowy. W: tarcze JA, Tarcze CL, eds. Atlas guzów wewnątrzgałkowych, wyd. 3 Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Tarcze CL, Tarcze ja, Augsburger JJ. Kostniak naczynioruchowy. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. Długotrwała obserwacja kostniaka naczynioruchowego. Arch Ophthalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Tarcze CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J i in. Zwapnienie sklerochoroidalne: cechy kliniczne, wyniki i związek z hiperkalcemią i gruczolakiem przytarczyc u 179 oczu. Siatkówka. 2015;35(3):547-554.

5. Tarcze CL, Sun H, Demirci H, Shields JA. Czynniki predykcyjne wzrostu guza, odwapnienia nowotworu, neowaskularyzacji naczyniówkowej i wyniku wizualnego w oczach 74 Z osteoma naczyniówkowymi. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Tarcze CL, Perez B, Materin MA i in. Optyczna koherentna tomografia kostniaka naczynioruchowego w 22 przypadkach: dowody na zanik fotoreceptora nad odwapnioną częścią guza. Okulistyka. 2007; 114 (12): e53-58.

7. Tarcze CL, Arepalli S, Atalay HT i in. Osteoma choroidalna pokazuje blaszki kości i kanały naczyniowe na wzmocnionej głębi obrazowania tomografii optycznej koherencji w 15 Oczy. Siatkówka. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Wyniki autofluorescencji dna oka w kostniaku naczynioruchowym. Siatkówka. 2013;33(1):97-104.

9. Tarcze CL, Manalac J, Das C i in. Przegląd spektralnej domeny-enhanced depth imaging optyczna tomografia koherencyjna nowotworów siatkówki i nabłonka barwnikowego siatkówki u dzieci i dorosłych. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Przegląd kostniaków naczynioruchowych. Middle East Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Tarcze CL, Honavar SG, Tarcze JA i in. Ograniczony naczyniak naczyniakowy: objawy kliniczne i czynniki predykcyjne wyniku wzrokowego w 200 kolejnych przypadkach. Okulistyka. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Tarcze CL. Zwiększona głębia obrazowania optyczna tomografia koherencyjna ograniczonego naczyniaka naczyniakowego w 10 kolejnych przypadkach. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Tarcze CL, Manalac J, Das C i in. Przegląd Spectral domain enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) guzów naczyniówki. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi a, Giani a, Staurenghi G. Enhanced depth imaging optical coherence tomography features of choroidal osteoma. Siatkówka. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S, et al. Zwiększona głębia obrazowania optyczna tomografia koherencyjna przerzutów naczyniówkowych w 14 Oczy. Siatkówka. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, Tarcze PW, Tarcze CL. Klasyfikacja zwapnień sklerochoroidalnych w oparciu o ulepszone głębinowe obrazowanie optyczna tomografia koherentna “górska”. Siatkówka. 2015;35(7):1407-1414.

17. Tarcze CL, Salazar PF, Demirci h, et al. Bewacyzumab do ciała szklistego (Avastin) i ranibizumab (Lucentis)w leczeniu neowaskularyzacji podostrzeniowej w stosunku do kostniaka podostrzeniowego. Retina Cases Brief Rep.2008;2(1):18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Wyniki leczenia przeciwnabłonkowego czynnika wzrostu śródbłonka w leczeniu neowaskularyzacji podścieliskowej związanej z osteomą podścieliskową. Siatkówka. 2014;34(9):1750-1756.

19. Tarcze CL, Materin MA, Mehta s i in. Regresja pozajelitowego kostniaka naczynioruchowego po terapii fotodynamicznej. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
• ocular Oncology fellow, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
• co-director of the Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pa.
* członek redakcji Retina Today
* [email protected]

Kareem Sioufi, MD
• stażysta badawczy w serwisie Onkologii oka, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University w Filadelfii, Pa.
• [email protected]

nie ma sprzecznych relacji dla żadnego autora.

wsparcie zapewniane przez Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. CLS). Fundatorzy nie mieli żadnej roli w projektowaniu i prowadzeniu badania, w zbieraniu, analizie i interpretacji danych oraz w przygotowaniu, przeglądzie lub zatwierdzeniu rękopisu. Carol L. Firma Shields, MD, miała pełny dostęp do wszystkich danych zawartych w badaniu i bierze odpowiedzialność za integralność danych i dokładność analizy danych.