Aumento do Osteoma coroidal numa criança

o osteoma coroidal é um raro tumor ósseo intra-ocular que tipicamente se manifesta como uma massa branca-amarela, bem demarcada com margens pseudopodais geográficas.1-3 este tumor benigno ocorre predominantemente na região peripapilar ou papilomácula, na maioria das vezes em mulheres jovens.1,2 Ocasionalmente, o osteoma coroidal pode simular um tumor coroidal amelanótico como melanoma, nevo, ou metástase.1,2 este tumor também pode simular doença inflamatória coroidal, tais como sarcoidose, tuberculose, e outras causas de coroidite idiopática solitária.2,4 devido à sua natureza calcificada, o osteoma coroidal pode ser confundido com calcificação esclerocoroidal, uma condição degenerativa encontrada em pacientes idosos, localizado em um local extramacular e associado com distúrbios metabólicos do cálcio sérico.O osteoma coroidal pode demonstrar crescimento, particularmente na região submacular, com redução potencial na acuidade visual e risco potencial de neovascularização coroidal.5 neste artigo descrevemos uma criança jovem com aumento documentado de osteoma coroidal na região macular.

relatório de caso

uma mulher caucasiana assintomática de 14 anos foi referida para avaliação de uma massa coroidal amelanótica no olho esquerdo (OS) que demonstrou um ligeiro aumento ao longo de 16 meses. Na apresentação, a acuidade visual foi 20/20 no olho direito (OD) e 20/25 OS. O exame do segmento Anterior foi normal em ambos os olhos. O exame do Fundus foi normal. O exame de fundo os revelou uma lesão coroidal amelanótica de 5,0 x 3,0 x 1,2 mm na região macular temporal, estendendo-se sob a foveola. A massa tinha uma configuração geográfica ligeira com margens estaladiças, sem fluido subretinal ou hemorragia e vestígios de aglomeração epitelial do pigmento da retina (RPE). Em comparação com a documentação fotográfica de 16 meses antes (figura 1A), a massa era de aproximadamente 500 µm a 800 µm maior, particularmente a margem inferior (figura 1B).

Figura 1. Verificou-se que uma mulher caucasiana de 14 anos tinha osteoma coroidal (a) que tinha demonstrado um ligeiro aumento do tumor (B) durante um período de 16 meses, especialmente na margem inferior.

na ultra-sonografia, a lesão demonstrou um sinal hiperecóico com sombra posterior sugestiva de calcificação. No domínio espectral, a tomografia de coerência óptica por imagem de profundidade melhorada (EDI-OCT), a massa estendida sob a foveola e não houve evidência de membrana neovascular coroidal (CNVM) ou fluido subretinal (Figura 2).

Figura 2. Osteoma coroidal (a) com octeto EDI a apresentar corte horizontal através da foveola (B) e corte vertical através da lesão (c) demonstrando uma massa coroidal lisa e elevada que se estende sob a foveola e com obliteração das estruturas vasculares coroidais normais. Há linhas lamelares finas dentro da massa que podem representar lamela óssea. Foi observado um descolamento epitelial achatado (B).

estas características sugerem um osteoma coroidal com documentação de aumento ligeiro e lento. Dada a acuidade visual preservada e a localização subfoveal do osteoma, decidimos observar a lesão. A suplementação de cálcio foi sugerida para manter a calcificação da massa, uma vez que a descalcificação é um fator conhecido preditivo de mau resultado visual.6

discussão

o osteoma coroidal é um tumor benigno calcificado que pode substituir focalmente o tecido vascular normal por osso Maduro. A causa desta condição é desconhecida.1,2 Ao contrário de outros tipos de calcificação intra-ocular, o osteoma coroidal geralmente ocorre em olhos saudáveis que não tiveram traumas anteriores ou inflamação.2 osteoma coroidal geralmente apresenta-se como uma massa amelanótica unilateral e é tipicamente descoberto durante a segunda ou terceira década de vida.1 o diagnóstico é estabelecido com base em características clínicas e imagiológicas, particularmente margens cristalizadas, calcificação em ultra-sonografia, e osso lamelar com canais Haversianos em EDI-OCT.7-9

diagnóstico diferencial

o diagnóstico diferencial do osteoma coroidal inclui vários tumores, tais como melanoma amelanótico coroidal, hemangioma e metástase, bem como calcificação esclerocoroidal.1-4 o Osteoma tem margens bastante afiadas e pode demonstrar algum grau de crescimento pseudopodal, enquanto o melanoma coroidal amelanótico é geralmente mais elevado com margens menos bem definidas.2,10 no entanto, a diferenciação é melhor feita com ultra-sonografia, como osteoma é ecodense com sombra, e melanoma é ecolucente.2,10

hemangioma coroidal tipicamente aparece como uma lesão cor-de-laranja com configuração de cúpula clássica e margens arredondadas e lisas delimitadas por pigmento uveal normal comprimido.11 a diferenciação é feita por fundoscopia, já que o hemangioma é redondo sem pseudópodes. A ultra-sonografia mostra tanto hemangioma quanto osteoma como lesões densas, mas o osteoma é hiperrefletivo e lança uma sombra.11 EDI-OCT pode ser útil na diferenciação dos dois, como hemangioma mostra expansão de vasos coroidais normais com uma configuração suave em forma de cúpula e osteoma mostra contorno superficial irregular e lamelas ósseas lineares.7,11-14

metástase coroidal é geralmente de cor amarela, como osteoma, mas mostra uma característica EDI-OCT do contorno tumoral “lumpy bumpy”.15

a calcificação Esclerocoroidal assemelha-se ao osteoma com a sua cor amarela, mas os dois ocorrem em grupos etários opostos: os idosos e os jovens, respectivamente.2,4 adicionalmente, a calcificação esclerocoroidal é geralmente encontrada em uma região extra-superficial, extrapapilar, ao contrário do osteoma.4 EDI-OCT diferencia os dois, como a calcificação esclerocoroidal demonstra uma configuração abruptamente elevada e pontiaguda.7,14,16

EDI-OCT desempenha um papel importante no diagnóstico e tratamento do osteoma coroidal. Pellegrini et al14 and Shields et al7 described the features of choroidal osteoma using EDI-OCT. Ambos os estudos mostraram que o osteoma coroidal demonstra uma topografia superficial bastante lisa, ocasionalmente com ondulação ou escavação. Shields et al7 encontraram características únicas de EDI-OCT de linhas lamelares horizontais (100%), túbulos horizontais (60%), túbulos verticais (13%), e regiões com manchas (40%), dando ao tumor uma aparência de esponja. Os casos com despossificação tumoral, parcial ou completa, mostraram degeneração do fotorreceptor que se correlacionou com diminuição da acuidade visual.7

clínico

o curso clínico do osteoma coroidal varia. Em uma análise de 74 olhos com osteoma coroidal, os resultados de 10 anos revelaram evidência de crescimento (51%), descalcificação tumoral (46%) e desenvolvimento de CNVM (31%).5

o tratamento do CNVM associado ao osteoma envolve a injecção intravítrea de agentes anti-VEGF.17,18 Khan et al18 estudaram oito olhos com choroidal osteoma e CNVM que foram tratados com anti-VEGF agentes e descobriu que a medicação sozinho ou em combinação com a terapia fotodinâmica (PDT) resultou em anatômica de melhoria, com resolução de subretinal fluido em OUTUBRO em sete dos oito olhos (87%) e modesto visual ganho de 1 ±4 linhas (gama, perda de 3 para ganho de 7 linhas) em uma média de 32 meses de follow-up.O tratamento do crescimento tumoral depende da localização específica do osteoma. Para aqueles que são extrafoveal, o tratamento com PDT pode induzir descalcificação e evitar um maior crescimento sob a foveola.19 Se o tumor for subfoveal, não é recomendada nenhuma terapia, e o objetivo é manter uma massa calcificada com Suplemento de cálcio para que a retina neurossensorial sobrevoante permaneça intacta.Foi demonstrado que a descalcificação do osteoma está associada a atrofia coriocapilaris, atrofia RPE, perda do fotorreceptor e perda da acuidade visual.5,6 no nosso caso, o paciente foi seguido de forma conservadora, já que a OCT demonstrou um tumor subfoveal calcificado, e foi sugerida suplementação de cálcio.

conclusão

o osteoma coroidal é uma lesão coroidal rara da densidade óssea com propensão para o crescimento, descalcificação e desenvolvimento do CNVM. No caso apresentado aqui, o crescimento do tumor durante um período de 16 meses em um adolescente foi notado, e a acuidade visual permaneceu estável. A monitorização a longo prazo do tumor será importante. n

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Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD • [email protected]

Carol L. Shields, MD • membro do Conselho Consultivo editorial da Retina Today

Kareem Sioufi, MD • [email protected]

não existe relação conflitante para nenhum autor.

suporte fornecido pela Eye tumoral Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Os financiadores não tiveram papel na concepção e condução do estudo, na coleta, análise e interpretação dos dados, e na preparação, revisão ou aprovação do manuscrito. Carol L. Shields, MD, teve acesso total a todos os dados do estudo e assume a responsabilidade pela integridade dos dados e a precisão da análise dos dados.