sarcoidose visão geral

visão geral

O que é a sarcoidose?

sarcoidose é uma doença inflamatória que afeta um ou mais órgãos, mas mais comumente afeta os pulmões e glândulas linfáticas. Como resultado da inflamação, nódulos ou nódulos anormais (chamados granulomas) formam-se em um ou mais órgãos do corpo. Estes granulomas podem alterar a estrutura normal e, possivelmente, a função do(s) órgão (s) afectado (s).

como é que a condição progride?

embora ninguém possa prever como a sarcoidose irá progredir em um paciente individual, algumas pistas sobre o curso da doença podem ser obtidas a partir de sintomas do paciente, achados de estudos físicos e laboratoriais, e raça do paciente. Por exemplo, um início repentino de sintomas gerais–tais como perda de peso, fadiga, febre, ou apenas uma sensação geral de doença–geralmente significa que o curso da sarcoidose será relativamente curto e leve em gravidade. Os sintomas de falta de ar e alguns tipos de envolvimento da pele significam que a sarcoidose será mais duradoura e grave.

em caucasianos, a doença aparece subitamente, o que normalmente indica uma forma mais ligeira da doença de curta duração. Afro-americanos e porto-riquenhos, por outro lado, tendem a desenvolver a forma mais longa e severa da doença.

nos Estados Unidos, os pulmões são frequentemente o local mais comum de sintomas iniciais para aqueles que experimentam um início gradual de sua doença de longo prazo. Os sintomas pulmonares são comuns em afro-americanos, porto-riquenhos e escandinavos. Tosse seca persistente, fadiga e falta de ar são as queixas iniciais mais comuns relacionadas com os pulmões.Que sistemas do corpo são afectados pela sarcoidose?

além dos pulmões e glândulas linfáticas, os órgãos corporais ou sistemas afetados pela sarcoidose que estão associados com os sintomas mais visíveis são a pele, olhos, sistema músculo-esquelético, sistema nervoso, coração, fígado e rins, nesta ordem. Os doentes podem ter sintomas relacionados com o órgão específico afectado, ou podem ter sintomas gerais, ou podem não ter quaisquer sintomas (por exemplo, resultados laboratoriais mostram frequentemente o fígado a ser afectado pela sarcoidose, no entanto os doentes geralmente não relatam quaisquer sintomas relacionados com o fígado).
os sintomas de um paciente individual também podem variar de acordo com quanto tempo a doença está em curso, onde os granulomas estão se formando, quanto tecido se tornou afetado, e se a formação de granuloma ainda está ativo ou se desenvolveu em cicatriz.

alguns doentes que experimentam início súbito da doença têm síndrome de Lofgren, uma forma de sarcoidose que afecta os gânglios linfáticos e é acompanhada por uma condição da pele que produz nódulos vermelhos sob a pele, bem como febre e dor na artrite. Pacientes com síndrome de Lofgren geralmente podem esperar um bom resultado; a doença desaparece por si só em 85% a 90% das pessoas.

como progride a sarcoidose: o que acontece no nível dos tecidos

no nível dos tecidos ou celulares, a progressão da doença de sarcoidose pode ser dividida em três fases:

• a primeira alteração observada é a inflamação.
• na segunda fase, forma granulomas. Os Granulomas são massas ou nódulos de cronicamente tecido inflamado e são o sinal clássico de Granulomas da sarcoidose são tentativa do corpo para parede fora ou isolar microrganismos e outras partículas estranhas que são difíceis para o sistema imunológico para erradicar ou descarte.
• na terceira fase, ocorre fibrose (cicatrização) dos tecidos ou órgãos. Se a cicatriz é extensa em um órgão vital, sarcoidose é às vezes fatal.

em algumas pessoas, a doença avança de uma fase para a seguinte nos tecidos do órgão afectado. Em outros, as diferentes fases das alterações tecidulares ocorrem no mesmo órgão ao mesmo tempo. Em muitos pacientes com sarcoidose, os granulomas vão embora por conta própria em 2 a 3 anos sem que o paciente saiba ou faça qualquer coisa sobre eles. Em outros, os granulomas progridem para fibrose irreversível. As alterações do sistema imunitário que permitem que a doença de uma pessoa progrida enquanto a doença de outra pessoa resolve não são bem compreendidas e continuam a ser investigadas.A sarcoidose existe em famílias?

embora a investigação mais recente pareça indicar uma susceptibilidade genética à doença, é necessária mais investigação para identificar e confirmar claramente os genes envolvidos. No entanto, numerosos relatórios revelaram ocorrências raciais/étnicas e familiares, incluindo os seguintes::

• os imigrantes irlandeses em Londres têm três vezes a probabilidade de desenvolver sarcoidose em comparação com os londrinos nativos.
• os nativos da Martinica que vivem na França têm uma probabilidade oito vezes maior de desenvolver a doença em comparação com a população nativa Francesa.Os afro-americanos enfrentam um risco 4 a 17 vezes maior da doença em comparação com caucasianos.
• em famílias individuais, a presença da doença num parente de primeiro ou segundo grau aumenta o risco em quase cinco vezes.

ainda foram identificados outros tipos de clusters de doenças, incluindo clusters sazonais e ocupacionais. Pesquisadores na Grécia, Espanha e Japão relataram um agrupamento de diagnósticos de sarcoidose nos meses de Março a Maio, Abril a junho e junho a julho. Nos Estados Unidos, uma maior porcentagem de casos de sarcoidose tem sido relatada em profissionais de saúde, militares navais e bombeiros.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta os pulmões?Os pulmões são afetados em mais de 90% dos indivíduos com sarcoidose. Mesmo em indivíduos cuja doença afeta principalmente outros órgãos, os pulmões são geralmente afetados também. Falta de ar, tosse e desconforto no peito são os sintomas mais comuns relacionados com os pulmões. Os doentes podem estar livres de sintomas no peito apesar de um raio-X ao tórax anormal e sarcoidose comprovada por biopsia. Ocasionalmente, os pacientes têm dor no peito-que é geralmente descrito como uma vaga aperto no peito – mas às vezes a dor pode ser grave e semelhante à dor cardíaca.Pensa-se que a sarcoidose dos pulmões começa com alveolite. Alveolite é uma inflamação dos alvéolos, que são os pequenos espaços de ar Tipo Saco nos pulmões onde dióxido de carbono e oxigênio são trocados. A alveolite desaparece por si só ou progride para a formação de granulomas. Amostras de tecido pulmonar podem mostrar a presença de granulomas.Os Granulomas nos pulmões podem conduzir ao estreitamento das vias respiratórias, aumento dos gânglios linfáticos no peito e inflamação e cicatrização (fibrose) do tecido pulmonar. A cicatrização faz com que o tecido pulmonar endureça e destrói os sacos de ar, tornando mais difícil respirar.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta a pele?

cerca de 25% dos doentes com sarcoidose desenvolvem pelo menos um sintoma da pele. São frequentes manchas suaves, dolorosas, avermelhadas ou manchas na pele (eritema nodoso) – geralmente nas canelas – acompanhadas de articulações inchadas e dolorosas. Lupus pernio (uma condição crônica da pele marcada por lesões roxas nas bochechas, lábios, nariz e orelhas) é comum em afro-americanos mais velhos e mulheres da Índia ocidental com doença de longa data.

outros sinais cutâneos em doentes com doença prolongada incluem placas, manchas (com e sem cor), nódulos e perda de cabelo. O intervalo na aparência de lesões relacionadas com a pele – desde erupções cutâneas subtis, indolor a cicatrizes profundas-muitas vezes correlaciona-se com a gravidade da sarcoidose envolvendo os órgãos internos. As alterações da pele podem ser visíveis ou sob a pele.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta os olhos?Cerca de 25% das pessoas com sarcoidose têm sintomas oculares. A inflamação de quase qualquer parte do olho pode ocorrer — isto inclui as membranas das pálpebras, córnea, revestimento exterior do globo ocular (esclera), íris, retina e lente. O sintoma mais comum relacionado com o olho é uveíte anterior aguda (inflamação de uma camada do olho), o que resulta no rápido início da visão turva, olhos lacrimais e sensibilidade à luz. Na doença de longa data, glaucoma, cataratas e cegueira podem ocorrer. Olhos secos são muito frequentes em sarcoidose de longa data, mesmo quando não há inflamação restante. Podem ser tratados com colírio.Devido a alguns problemas oculares relacionados com sarcóides não causarem sintomas, é importante que todos os doentes com sarcoidose tenham pelo menos consultas anuais com um oftalmologista.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o sistema músculo-esquelético?

aproximadamente 10% a 15% dos doentes podem ter sintomas ósseos e musculares, resultando em artrite, alterações na estrutura óssea, ou desconforto muscular e dor.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o sistema nervoso?

a doença neurológica ocorre em 5% a 10% dos pacientes, muitas vezes sem sintomas em outros órgãos. Os sintomas de envolvimento neurológico incluem dores de cabeça, meningite, convulsões e degeneração ou inflamação do tecido nervoso – o que resulta em fraqueza muscular, dor e sensações entorpecentes ou formigueiras na face, braços e pernas.

um tipo mais recentemente descoberto de neuroarcoidose é a neuropatia de fibras pequenas (SFN). A SFN causa uma perda de alguns tipos de fibras nervosas e requer testes especializados para identificá-lo. Os doentes com NFG registam frequentemente dor ardente, sensibilidade ao toque, palpitações, sudação, rubor, atordoamento, dificuldades gastrintestinais e disfunção sexual.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o coração?

doença cardíaca está presente em 28% dos doentes com sarcoidose, embora apenas cerca de 5% dos doentes relatem ter quaisquer sintomas relacionados com o coração. Qualquer parte da estrutura do coração pode ser afetada pela formação de granuloma. O mais freqüentemente diagnosticado com problemas cardíacos incluem dor no peito, cor pulmonale (um alargamento do lado direito do coração que resulta de doença nos pulmões ou nos seus vasos sanguíneos), cardiomiopatia (doença do músculo do coração em si), e anormalidades no sistema eléctrico do coração, o que pode resultar no bloqueio cardíaco, dysrhythmias, e morte súbita. É vital notificar imediatamente o seu médico se começar a desenvolver palpitações ou tonturas, pois este pode ser o primeiro sinal de envolvimento cardíaco. Todos os diagnosticados com sarcoidose devem ter um ECG basal (rastreio cardíaco).Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o fígado?

Granulomas estão presentes no fígado em 50% a 80% dos doentes com sarcoidose. No entanto, os doentes geralmente não notam os sintomas devido ao envolvimento do fígado. Raramente, a doença hepática pode progredir para hipertensão no fígado (chamada hipertensão portal) ou cirrose (uma doença que causa perturbações generalizadas da função hepática).Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o sistema renal e endócrino?

anomalias podem ocorrer na forma como o organismo lida com o cálcio. Por exemplo, hipercalcemia (um excesso de cálcio no sangue) ocorre em 2% a 10% dos pacientes. Hipercalciúria (uma quantidade excessiva de cálcio na urina) ocorre em até 21% dos doentes. Formação de pedra do rim, danos à estrutura do próprio rim, e insuficiência renal também pode ocorrer. Outra anomalia endócrina observada na sarcoidose é hipopituitarismo. A glândula pituitária está na base do cérebro e segrega oito hormonas diferentes. Os sinais e sintomas do hipopituitarismo variam, dependendo de quais hormônios são sub-formados. Ocasionalmente, há diminuição da secreção de todos os hormônios e isso é chamado de panhypopituitarismo. A Diabetes pode ocorrer como uma complicação da terapia com sarcoidose.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta o sistema reprodutivo?

sarcoidose pode afetar o sistema reprodutor masculino, particularmente os testículos, e pode causar infertilidade masculina e disfunção eréctil. A doença raramente afeta o sistema reprodutor feminino. A sarcoidose não aumenta a incidência de complicações fetais ou maternas durante a gravidez, a menos que tenha causado insuficiência cardíaca ou pulmonar grave. No entanto, a doença pode piorar após o parto.Quais são os sintomas da sarcoidose quando afecta órgãos como o baço?Citopenias (deficiências nas quantidades de certas células sanguíneas) são o sintoma mais comum “diversos”. O envolvimento do baço ou medula óssea pode levar a anemia e outras anomalias no sangue. Estas situações normalmente não têm significado clínico. O afinamento ósseo (osteopenia) também é comum na sarcoidose, como resultado da doença ou como um efeito secundário da terapêutica com prednisona.Algumas condições muito frequentes observadas nos doentes com sarcoidose são depressão, fadiga e apneia obstrutiva do sono. Muitas vezes, estes são os problemas mais significativos que afectam a qualidade de vida. Depressão pode ocorrer em até 2/3 dos pacientes com sarcoidose, e pode causar grande parte da fadiga que as pessoas com sarcoidose experiência. Suspeita-se de apneia do sono em indivíduos com fadiga, sonolência diurna excessiva ou sensação de despertar de manhã. A maioria dos indivíduos ressona, ou experimenta episódios de asfixia ou ofegante à noite. Sarcoidose dos seios nasais ou nariz, ganho de peso com esteróides, e lupus pernio são três fatores que aumentam as chances de apnéia obstrutiva do sono. Se o seu médico suspeitar de apneia do sono, pode ser diagnosticada por monitorização nocturna num laboratório de sono. Este teste de sono é chamado de polissonograma.