UROLOGIA PATHOLOGYClear célula papilar renal, carcinoma de células: uma atualização depois de 15 anos
Quinze anos desde o primeiro reconhecimento de limpar célula papilar renal, carcinoma de células, esta distinta tumor renal tipo agora é bem aceito como uma entidade distinta nos principais sistemas de classificação. Ocorre com e sem doença renal terminal e pode ser multifocal ou bilateral em ambos os cenários. Características morfológicas reconhecíveis incluem células límpidas que formam glândulas ramificantes e formações papilares variáveis com alinhamento nuclear. A maioria dos tumores são pequenos (pT1a) e de grau nucleolar 1-2. Imunohistoquímica consistentemente mostra positividade para a anidrase carbônica IX e citoqueratina 7, e muitas vezes citoqueratina de alto peso molecular ou GATA3, o último sugerindo fenótipo nefron distal. A rotulagem para AMACR e CD10 é consistentemente negativa ou mínima. Apesar da semelhança com o carcinoma de células renais límpido, as alterações moleculares da VHL e do cromossoma 3p são tipicamente ausentes, com exceções raras discutíveis. Potenciais imitações incluem carcinoma de células renais transparente (com arquitetura ramificada ou alinhamento nuclear), carcinoma de células renais papilares com citoplasma claro, ou raramente carcinoma de células renais translocadas pela família MITF. O comportamento clínico é altamente favorável com notificações raras e discutíveis de comportamento agressivo. Combinado com similaridade marcante com várias neoplasias benignas extra-renais, seria razoável reclassificar esta entidade como um neoplasma potencial benigno ou baixo maligno. Usando a nomenclatura dos homólogos extrarenais, propõese adenoma papilar celular transparente (cisto).
