Reviewcomplexul mitocondrial II: la răscruce
cercetările recente indică un rol major al complexului II (CII) în diferite aspecte ale biologiei celulare, fiind la răscruce de fosforilare oxidativă și ciclul acidului tricarboxilic. Prin urmare, CII reprezintă un punct de ramificare a două căi mitocondriale esențiale.
disfuncția succinatului dehidrogenazei (SDH) duce la acumularea de succinat, care este clasificată ca o moleculă oncometabolită și de semnalizare.
CII este un jucător major în speciile reactive de oxigen mitocondrial (ROS) generație și contribuie ROS fie direct, fie indirect prin transfer invers de electroni (RET).
mutațiile genetice, precum și reglarea epigenetică a genelor SDHx sunt asociate cu mai multe afecțiuni patologice. În mod similar, atât defecțiunile metabolice, cât și epigenetice au apărut ca mecanisme moleculare subiacente ale patologiilor.
mai multe proteine accesorii noi au fost identificate ca fiind cruciale pentru biogeneza complexului SDH. Acestea sunt denumite factori de asamblare, iar datele emergente arată că mutațiile genelor lor sunt legate de disfuncția CII cu prezentarea clinică.
modularea funcției SDH în diferite condiții metabolice ar putea fi utilizată ca țintă terapeutică promițătoare.