Sarkoidose Übersicht

Übersicht

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die ein oder mehrere Organe betrifft, am häufigsten jedoch die Lunge und die Lymphknoten. Als Folge der Entzündung bilden sich abnormale Klumpen oder Knötchen (Granulome genannt) in einem oder mehreren Organen des Körpers. Diese Granulome können die normale Struktur und möglicherweise die Funktion der betroffenen Organe verändern.

Wie verläuft der Zustand?

Obwohl niemand vorhersagen kann, wie die Sarkoidose bei einem einzelnen Patienten fortschreiten wird, können einige Hinweise auf den Krankheitsverlauf aus Patientensymptomen, Befunden aus physikalischen und Laborstudien und der Patientenrasse gewonnen werden. Zum Beispiel bedeutet ein plötzliches Auftreten allgemeiner Symptome – wie Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber oder nur ein allgemeines Krankheitsgefühl – normalerweise, dass der Verlauf der Sarkoidose relativ kurz und mild ist. Symptome von Kurzatmigkeit und einige Arten von Hautbeteiligung bedeuten, dass die Sarkoidose länger andauert und schwerer ist.

Bei Kaukasiern tritt die Krankheit häufig plötzlich auf, was normalerweise auf eine mildere Form der Krankheit von kurzer Dauer hinweist. Afroamerikaner und Puertoricaner, auf der anderen Seite, neigen dazu, die langfristigere und schwerere Form der Krankheit zu entwickeln.

In den Vereinigten Staaten sind die Lungen oft der häufigste Ort der ersten Symptome für diejenigen, die einen allmählichen Beginn ihrer langfristigen Krankheit erleben. Lungensymptome treten häufig bei Afroamerikanern, Puertoricanern und Skandinaviern auf. Anhaltender trockener Husten, Müdigkeit und Kurzatmigkeit sind die häufigsten anfänglichen Lungenbeschwerden.

Welche Systeme des Körpers sind von Sarkoidose betroffen?

Neben der Lunge und den Lymphdrüsen sind die von Sarkoidose betroffenen Körperorgane oder -systeme, die mit den auffälligsten Symptomen verbunden sind, Haut, Augen, Bewegungsapparat, Nervensystem, Herz, Leber und Nieren in dieser Reihenfolge. Patienten können Symptome haben, die mit dem spezifischen betroffenen Organ zusammenhängen, oder können allgemeine Symptome haben oder können überhaupt keine Symptome haben (zum Beispiel zeigen Laborbefunde häufig, dass die Leber von Sarkoidose betroffen ist, aber Patienten berichten im Allgemeinen nicht über leberbezogene Symptome).
Die Symptome eines einzelnen Patienten können auch variieren, je nachdem, wie lange die Krankheit andauert, wo sich Granulome bilden, wie viel Gewebe betroffen ist und ob die Granulombildung noch aktiv ist oder sich zu einer Narbe entwickelt hat.

Einige Patienten, bei denen eine Krankheit plötzlich auftritt, haben das Lofgren-Syndrom, eine Form der Sarkoidose, die die Lymphknoten befällt und von einer Hauterkrankung begleitet wird, die rote Knötchen unter der Haut sowie Fieber und Arthritisschmerzen hervorruft. Patienten mit Lofgren-Syndrom können normalerweise ein gutes Ergebnis erwarten; Die Krankheit verschwindet bei 85% bis 90% der Menschen von selbst.

Wie die Sarkoidose fortschreitet: Was passiert auf Gewebeebene

Auf Gewebe- oder Zellebene kann das Fortschreiten der Sarkoidose-Krankheit in drei Phasen unterteilt werden:

• Die erste Veränderung, die beobachtet wird, ist eine Entzündung.
• In der zweiten Phase bilden sich Granulome. Granulome sind Massen oder Knötchen von chronisch entzündetem Gewebe und sind das klassische Zeichen der Sarkoidose Granulome sind der Versuch des Körpers, Organismen und andere Fremdpartikel abzuschirmen oder zu isolieren, die für das Immunsystem schwer auszurotten oder zu entsorgen sind.
• In der dritten Phase tritt Fibrose (Vernarbung) von Geweben oder Organen auf. Wenn die Narbenbildung in einem lebenswichtigen Organ ausgedehnt ist, ist die Sarkoidose manchmal tödlich.

Bei manchen Menschen schreitet die Krankheit in den Geweben des betroffenen Organs von einer Phase zur nächsten fort. In anderen Fällen finden die verschiedenen Phasen der Gewebeveränderungen gleichzeitig im selben Organ statt. Bei vielen Patienten mit Sarkoidose verschwinden die Granulome in 2 bis 3 Jahren von selbst, ohne dass der Patient etwas davon weiß oder tut. In anderen Fällen entwickeln sich die Granulome zu einer irreversiblen Fibrose. Die Veränderungen des Immunsystems, die es ermöglichen, dass die Krankheit einer Person fortschreitet, während sich die Krankheit einer anderen Person auflöst, sind nicht gut verstanden und werden weiterhin untersucht.

Verläuft Sarkoidose in Familien?

Während die neuesten Forschungsergebnisse auf eine genetische Anfälligkeit für die Krankheit hindeuten, sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die beteiligten Gene eindeutig zu identifizieren und zu bestätigen. Zahlreiche Berichte haben jedoch rassistische / ethnische und familiäre Vorkommnisse aufgedeckt, darunter die folgenden:

• Irische Einwanderer in London haben im Vergleich zu einheimischen Londonern eine dreifache Wahrscheinlichkeit, an Sarkoidose zu erkranken.
• In Frankreich lebende Ureinwohner von Martinique haben eine achtfach höhere Chance, an der Krankheit zu erkranken als die einheimische französische Bevölkerung.
• Afroamerikaner haben ein 4- bis 17-mal höheres Krankheitsrisiko als Kaukasier.
• Innerhalb einzelner Familien erhöht das Vorhandensein der Krankheit bei einem Verwandten ersten oder zweiten Grades das Risiko um fast das Fünffache.

Noch andere Arten von Krankheitsclustern wurden identifiziert, einschließlich saisonaler und beruflicher Clusterbildung. Forscher in Griechenland, Spanien und Japan haben in den Monaten März bis Mai, April bis Juni und Juni bis Juli eine Häufung von Sarkoidose-Diagnosen gemeldet. In den Vereinigten Staaten wurde ein höherer Prozentsatz von Fällen von Sarkoidose bei Mitarbeitern des Gesundheitswesens, Marineflugzeugen und Feuerwehrleuten gemeldet.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Lunge betrifft?

Die Lunge ist bei mehr als 90% der Personen mit Sarkoidose betroffen. Selbst bei Personen, deren Krankheit hauptsächlich andere Organe betrifft, sind in der Regel auch die Lungen betroffen. Kurzatmigkeit, Husten und Brustbeschwerden sind die häufigsten lungenbedingten Symptome. Patienten können trotz einer abnormalen Röntgenaufnahme des Brustkorbs und einer Biopsie-nachgewiesenen Sarkoidose frei von Brustsymptomen sein. Gelegentlich haben Patienten Schmerzen in der Brust – die in der Regel als eine vage Enge der Brust beschrieben wird – aber manchmal können die Schmerzen schwerwiegend sein und ähnlich wie Herzschmerzen.

Es wird angenommen, dass die Sarkoidose der Lunge mit einer Alveolitis beginnt. Alveolitis ist eine Entzündung der Alveolen, die die winzigen sackartigen Lufträume in der Lunge sind, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden. Die Alveolitis klärt sich entweder von selbst auf oder schreitet zur Granulombildung fort. Proben von Lungengewebe können das Vorhandensein von Granulomen zeigen.

Granulome in der Lunge können zu einer Verengung der Atemwege, einer Vergrößerung der Lymphknoten in der Brust sowie zu Entzündungen und Narben (Fibrose) des Lungengewebes führen. Durch die Narbenbildung versteift sich das Lungengewebe und zerstört die Luftsäcke, wodurch das Atmen erschwert wird.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Haut betrifft?

Etwa 25% der Patienten mit Sarkoidose entwickeln mindestens ein Hautsymptom. Zarte, schmerzhafte, rötliche Beulen oder Flecken auf der Haut (Erythema nodosum) – normalerweise am Schienbein –, begleitet von geschwollenen und schmerzhaften Gelenken, sind häufig. Lupus pernio (eine chronische Hauterkrankung, die durch purpurfarbene Läsionen an Wangen, Lippen, Nase und Ohren gekennzeichnet ist) tritt häufig bei älteren Afroamerikanern und westindischen Frauen mit langjähriger Krankheit auf.

Andere Hautzeichen bei Patienten mit Langzeiterkrankung sind Plaques, Flecken (mit und ohne Farbe), Knötchen und Haarausfall. Das Erscheinungsbild hautbedingter Läsionen – von subtilen, schmerzlosen Hautausschlägen bis hin zu tiefen Narben – korreliert häufig mit der Schwere der Sarkoidose, an der die inneren Organe beteiligt sind. Die Hautveränderungen können sichtbar oder unter der Haut sein.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Augen betrifft?

Etwa 25% der Menschen mit Sarkoidose haben Augensymptome. Entzündung von fast jedem Teil des Auges kann auftreten – dazu gehören die Membranen der Augenlider, Hornhaut, äußere Schicht des Augapfels (Sklera), Iris, Netzhaut und Linse. Das häufigste Augensymptom ist die akute Uveitis anterior (Entzündung einer Augenschicht), die zu verschwommenem Sehen, tränenden Augen und Lichtempfindlichkeit führt. Bei langjährigen Erkrankungen können Glaukom, Katarakte und Blindheit auftreten. Trockene Augen sind bei lang anhaltender Sarkoidose sehr häufig, auch wenn keine Entzündung mehr vorliegt. Sie können mit Augentropfen behandelt werden.
Da einige sarkoidbedingte Augenprobleme keine Symptome verursachen, ist es wichtig, dass alle Patienten mit Sarkoidose mindestens jährliche Termine bei einem Augenarzt haben.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie den Bewegungsapparat betrifft?

Etwa 10% bis 15% der Patienten können Knochen- und Muskelsymptome haben, die zu Arthritis, Veränderungen der Knochenstruktur oder Muskelbeschwerden und -schmerzen führen.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Nervensystem betrifft?

Neurologische Erkrankungen treten bei 5% bis 10% der Patienten auf, oft ohne Symptome in anderen Organen. Zu den Symptomen einer neurologischen Beteiligung gehören Kopfschmerzen, Meningitis, Krampfanfälle und Degeneration oder Entzündung des Nervengewebes – was zu Muskelschwäche, Schmerzen und betäubenden oder kribbelnden Empfindungen in Gesicht, Armen und Beinen führt.

Eine neu entdeckte Form der Neurosarkoidose ist die Kleinfaser-Neuropathie (SFN). SFN verursacht einen Verlust einiger Arten von Nervenfasern und erfordert spezielle Tests, um es zu identifizieren. Patienten mit SFN bemerken häufig brennende Schmerzen, Berührungsempfindlichkeit, Herzklopfen, Schwitzen, Hitzewallungen, Benommenheit, Magen-Darm-Schwierigkeiten und sexuelle Funktionsstörungen.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Herz betrifft?

Herzerkrankungen treten bei 28% der Patienten mit Sarkoidose auf, obwohl nur etwa 5% der Patienten über herzbedingte Symptome berichten. Jeder Teil der Herzstruktur kann von der Granulombildung betroffen sein. Zu den am häufigsten diagnostizierten Herzproblemen gehören Brustschmerzen, Cor pulmonale (eine Vergrößerung der rechten Seite des Herzens, die durch Erkrankungen der Lunge oder der Blutgefäße verursacht wird), Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels selbst) und Anomalien im elektrischen System des Herzens, die zu Herzblockaden, Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Tod führen können. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt sofort benachrichtigen, wenn Sie Herzklopfen oder Schwindelanfälle entwickeln, da dies das erste Anzeichen einer Herzbeteiligung sein kann. Jeder, bei dem eine Sarkoidose diagnostiziert wurde, sollte ein Baseline-EKG (Heart Tracing) haben.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Leber betrifft?

Granulome sind in der Leber bei 50% bis 80% der Patienten mit Sarkoidose vorhanden. Patienten bemerken die Symptome jedoch normalerweise nicht aufgrund einer Leberbeteiligung. In seltenen Fällen kann eine Lebererkrankung zu Bluthochdruck in der Leber (portale Hypertension genannt) oder Zirrhose (eine Krankheit, die eine weit verbreitete Störung der Leberfunktion verursacht) führen.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Nieren- und endokrine System betrifft?

Anomalien können in der Art und Weise auftreten, wie der Körper mit Kalzium umgeht. Zum Beispiel tritt Hyperkalzämie (ein Überschuss an Kalzium im Blut) bei 2% bis 10% der Patienten auf. Hypercalciurie (eine überschüssige Menge an Kalzium im Urin) tritt bei bis zu 21% der Patienten auf. Nierensteinbildung, Schädigung der Nierenstruktur selbst und Nierenversagen können ebenfalls auftreten. Eine weitere endokrine Anomalie bei Sarkoidose ist Hypopituitarismus. Die Hypophyse befindet sich an der Basis des Gehirns und sondert acht verschiedene Hormone ab. Die Anzeichen und Symptome von Hypopituitarismus variieren, je nachdem, welche Hormone untersekretiert sind. Gelegentlich kommt es zu einer verminderten Sekretion aller Hormone, was als Panhypopituitarismus bezeichnet wird. Diabetes kann als Komplikation der Sarkoidose-Therapie auftreten.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Fortpflanzungssystem betrifft?

Sarkoidose kann das männliche Fortpflanzungssystem, insbesondere die Hoden, beeinträchtigen und männliche Unfruchtbarkeit und erektile Dysfunktion verursachen. Die Krankheit betrifft selten das weibliche Fortpflanzungssystem. Sarkoidose erhöht nicht die Inzidenz von fetalen oder mütterlichen Komplikationen während der Schwangerschaft, es sei denn, sie hat eine schwere Beeinträchtigung des Herzens oder der Lunge verursacht. Die Krankheit kann sich jedoch nach der Geburt verschlimmern.

Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie Organe wie die Milz betrifft?

Zytopenien (Mangel an bestimmten Blutzellen) sind das häufigste “verschiedene” Symptom. Die Beteiligung der Milz oder des Knochenmarks kann zu Anämie und anderen Blutanomalien führen. Diese Bedingungen sind normalerweise nicht von klinischer Bedeutung. Knochenverdünnung (Osteopenie) tritt auch häufig bei Sarkoidose als Folge der Erkrankung oder als Nebenwirkung der Prednisontherapie auf.

Einige sehr häufige Erkrankungen bei Patienten mit Sarkoidose sind Depressionen, Müdigkeit und obstruktive Schlafapnoe. Oft sind dies die wichtigsten Probleme, die die Lebensqualität beeinträchtigen. Depressionen können bei bis zu 2/3 der Patienten mit Sarkoidose auftreten und können einen Großteil der Müdigkeit verursachen, die Menschen mit Sarkoidose erleben. Schlafapnoe wird bei Personen mit Müdigkeit, übermäßiger Tagesmüdigkeit oder einem unauffrischten Gefühl beim Aufwachen am Morgen vermutet. Die meisten Menschen schnarchen oder erleben Episoden von Würgen oder Keuchen in der Nacht. Sarkoidose der Nasennebenhöhlen oder der Nase, Gewichtszunahme durch Steroide und Lupus pernio sind drei Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer obstruktiven Schlafapnoe erhöhen. Wenn Ihr Arzt Schlafapnoe vermutet, kann dies durch Überwachung über Nacht in einem Schlaflabor diagnostiziert werden. Dieser Schlaftest wird als Polysomnogramm bezeichnet.