Central dövhet: en Synopsis

Frank Musiek, PhD
University of Arizona

introduktion

nyligen publicerades en av våra artiklar i International Journal of Audiology (ija) som hänför sig till central dövhet . Mycket till vår glädje har det fått stor uppmärksamhet. Därför verkade det lämpligt att skapa en sammanfattning av denna artikel för Pathways-läsarna som inte har åtkomst till den ursprungliga artikeln.

Central dövhet är en sällsynt sjukdom som ses under omständigheter som oftast är ett resultat av bilateral skada på hörselkortiserna i de temporala loberna. Detta är vanligtvis ganska omfattande och innehåller ofta mer än bara Heschls gyrus och planum temporale. Denna störning kan också bero på bilateral skada längs de centrala hörselvägarna, inklusive hjärnstammens hörselvägar. Det har också rapporterats om omfattande skador på en temporal lob som har resulterat i Central dövhet eller liknande typer av störningar, men dessa är relativt sällsynta. Patofysiologin för central dövhet är oftast relaterad till stroke som påverkar bilaterala hörselregioner. Men andra störningar som huvudskada, infektioner och tumörer har alla rapporterats som grund för denna sjukdom (se Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

en omfattande genomgång av tidigare litteratur visar att det finns en mängd olika hörselbehandlingsstörningar relaterade till lesioner som påverkar det centrala hörselnervsystemet (burkar). Central dövhet (CD) kan orsaka dysfunktion vid bearbetning av hörselinformation, inklusive hörselkänslighet, trots att periferin förblir helt intakt. Även om tröskelvärden kan erhållas, och rena toner och kanske vissa miljöljud kan höras, kan tal i de flesta fall inte förstås. Komplett Central dövhet (CCD) är när skadorna på det centrala hörselsystemet är så allvarliga att individen görs funktionellt döv. Förbättringar i uppgiftsprestanda noteras över tid, delvis på grund av neuroplasticitet och central omorganisation.

det finns flera skäl som begränsar vår kunskap och förståelse för CD. Dessa inkluderar: 1) de involverade anatomiska strukturerna är inte alltid väldefinierade; 2) brist på väldefinierade lesioner över patienter; 3) inkonsekvenser i användningen av terminologi; 4) variation av hörselunderskott mellan individer; 5) inkonsekventa och ofullständiga testprotokoll; 6) övergripande patienthälsa och testtillförlitlighet; och 7) mängden hörselfunktioner som påverkas av det stora området cortex och subcortex. Att diskutera alla dessa aspekter ligger utanför ramen för detta korta meddelande, men flera viktiga punkter tas upp.

terminologi och kliniska symtom

eftersom dessa patienter ses av en mängd olika medicinska specialister med olika bakgrunder, finns semantiska skillnader och förvirringar i överflöd. Några vanliga förvirrande termer angående central dövhet följer.

först och främst föredras termen “central dövhet” framför central hörselnedsättning eftersom “hörselnedsättning” antyder en involvering av periferin. Karakterisering av hörselunderskott är ofta sämre i örat mittemot den drabbade halvklotet. Tröskelvärden för ren ton kan vara helt frånvarande för CCD och visa normala till allvarliga underskott för CD (se diskussion nedan).

kortikal dövhet används ibland omväxlande med CD och representeras ofta som ganska lik auditiv agnosia. Vissa utredare skiljer denna term och noterar att kortikal dövhet är begränsad till områden i hörselbarken, även om denna typ av anatomisk isolering är extremt sällsynt. Kortikal dövhet kan övergå från allvarliga till mer specifika hörselstörningar som orddövhet. Auditiv agnosia representerar en grupp störningar där patienten saknar förmåga att identifiera presenterade ljud när det inte finns några svårigheter att identifiera talat språk. Även om det finns ett allvarligt underskott i behandlingen av hörselinformation faller hörselkänsligheten vanligtvis inom det normala intervallet. Rent ord dövhet eller verbal auditiv agnosia är oförmågan att förstå talade ord trots normal eller nära normal hörselkänslighet. Även om termen ren används, påverkas ofta andra hörselfunktioner, såsom hörseldiskriminering av frekvenslängd och tid (se Wirkowski et al., 2006)

symtomen kring central dövhet kanske inte alltid är uppenbara. Mycket beror på omfattningen och typen av frågor som ställs av patienten. Platsen och storleken på lesionen är viktig, liksom eventuella tidigare underskott i kommunikationen. I CCD svarar patienten i huvudsak inte på ljud. Hos dem med CD kan patienter kanske höra vissa saker men ofta inte förstå eller känna igen vad de hör. Detta är vanligtvis ett resultat av allvarlig snedvridning som skapas av felaktigt fungerande burkar. Dessa patienter kan också vara överkänsliga mot vilket ljud de kan höra och har ofta olika former av tinnitus och kan också uppleva hörselhallucinationer. Röstförändringar har rapporterats samt tal-och språkändringar. Det senare är ofta relaterat till huruvida patienten har en sann afasi eller inte. Varaktigheten av störningen och hur mycket hörsel och återhämtning i allmänhet uppnås bestämmer ofta tal-och språkegenskaper (se Mendez & Geehan, 1988).

audiogrammet hos patienter med CD och CCD är särskilt spännande. De med CCD presenterar vanligtvis ett audiogram med svår till djup hörselnedsättning bilateralt, även om grunden för detta är helt central. De med CD uppvisar ofta hörselnedsättning, men bättre hörselkänslighet än de med CCD. I vissa fall ses väsentligen normal hörselkänslighet bilateralt hos dem med CD. I båda dessa situationer visar tester som otoakustiska utsläpp väsentligen normala fynd bilateralt om det inte finns någon befintlig perifer hörselnedsättning. Taligenkänningsförmåga i CD och CCD är kraftigt reducerad eller till och med otestbar bilateralt.

det är värt att notera att perifer hörselnedsättning och Central dövhet kan samexistera. Kompromiss av det perifera hörselsystemet gör naturligtvis situationen för CD värre. Det är också värt att notera att alla audiologiska test, inklusive pure tone audiogram, kräver kognitiva och uppmärksamhetsfunktioner som kan ha påverkats av CANS-störningen som orsakar CD eller CCD. Detta måste hållas i åtanke och när man testar dessa individer måste extra ansträngningar göras för att säkerställa att resultaten är korrekta och inte påverkas av kompromiss av uppmärksamhet och/eller kognitiva förmågor som också kan vara inblandade.

att använda det traditionella centrala hörseltestbatteriet hos individer med typer av central dövhet är ofta meningslöst, åtminstone i de tidiga stadierna av återhämtning, på grund av komplexiteten hos dessa tester och förmågor som krävs för att utföra testerna, som överstiger patientens förmåga med central dövhet. (Efter viss återhämtning kan dessa tester erbjuda några användbara data). Eftersom det beteendemässiga centrala hörseltestbatteriet överstiger patienten med central dövhetskapacitet är diagnosen central dövhet mycket beroende av elektrofysiologiska hörselprocedurer. Akustisk reflextestning kan vara värdefull, särskilt om patienten inte har någon perifer eller låg hjärnstammengagemang. Reflextestning visar vanligtvis normala fynd bilateralt. Återigen, om periferin är normal och hjärnstammen inte är inblandad, kommer det auditiva hjärnstamsresponsen (ABR) i huvudsak att vara normalt bilateralt också. I fall av kortikala lesioner, thalamus eller mellanhjärnan är akustiska reflexer och ABR-resultat vanligtvis normala. Den mellersta latensen framkallade svaret (MLR,) som genereras inom den talamiska kortikala vägen, kommer i allmänhet att vara onormal eller till och med frånvarande bilateralt. Den långa latensen framkallade potentialer, ofta benämnda kortikala potentialer (P1, N1, P2 och P3) äventyras vanligtvis signifikant eller till och med frånvarande bilateralt i fall av CD och CCD (se Musiek et al., 2007).

sammanfattning

Sammanfattningsvis kan terminologin som används för att definiera vad vi kallar central dövhet vara en semantisk djungel. Att förstå dessa relaterade termer kan vara förvirrande, men nödvändigt för att förstå patientens symtom och underliggande burkar skador. Central dövhet är en sällsynt sjukdom men en som vi kan lära oss mycket om hur hjärnan fungerar som svar på hörselsignaler. Att förstå den underliggande anatomin, fysiologin och patofysiologin är avgörande för att förstå att allvarlig skada på den centrala mekanismen faktiskt kan minska hörselkänsligheten. Denna kunskap hjälper audiologen att utvärdera patienter och göra rätt diagnos. Faktum är att diagnosen central dövhet lutar kraftigt på elektrofysiologiska procedurer och tolkar dessa resultat inom ramen för patientens historia.

referenser och föreslagna avläsningar

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologi av auditiv agnosia efter bilaterala temporala lobskador: en fallstudie. Acta Oto-Laryngologica, 120 (2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Störning av tal. Cyclopedia av Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Kortikala hörselstörningar: Kliniska och psykoakustiska funktioner Journal of Neurology, neurokirurgi och psykiatri, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologi: fallstudier. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Central dövhet: en audiologisk fallstudie: Sordera Central. Un caso audiol portugico de estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Kon, B. (2019). Central Dövhet: En genomgång av tidigare och nuvarande perspektiv. Internationell tidskrift för audiologi, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatomiska korrelerar med central dövhet. Skandinavisk Audiologi, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Svart, S., & Peretz, I. (2002). En fallstudie av rent ord dövhet: modularitet i auditiv bearbetning? Neurokas, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Rent ord dövhet hos två patienter med subkortiska lesioner. Klinisk neurologi och neurokirurgi, 103(4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Jag kan höra dig men kan inte förstå: ett fall av rent ord dövhet. Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.