UROLOGISCHE Pathologieklarzelliges papilläres Nierenzellkarzinom: ein Update nach 15 Jahren

Fünfzehn Jahre seit der ersten Erkennung des klarzelligen papillären Nierenzellkarzinoms ist dieser ausgeprägte Nierentumortyp in den wichtigsten Klassifizierungsschemata als eigenständige Einheit anerkannt. Es tritt sowohl mit als auch ohne Nierenerkrankung im Endstadium auf und kann in beiden Szenarien multifokal oder bilateral sein. Zu den erkennbaren morphologischen Merkmalen gehören klare Zellen, die Verzweigungsdrüsen auskleiden, und variable Papillarformationen mit Kernausrichtung. Die meisten Tumoren sind klein (pT1a) und nukleolar Grad 1-2. Die Immunhistochemie zeigt durchweg eine Positivität für Carboanhydrase IX und Cytokeratin 7, und oft hochmolekulares Cytokeratin oder GATA3, Letzteres deutet auf einen distalen Nephron-Phänotyp hin. Die Kennzeichnung für AMACR und CD10 ist durchweg negativ oder minimal. Trotz einer Ähnlichkeit mit klarzelligem Nierenzellkarzinom fehlen typischerweise molekulare Veränderungen von VHL und Chromosom 3p, mit umstrittenen seltenen Ausnahmen. Mögliche Nachahmer sind klarzelliges Nierenzellkarzinom (mit Verzweigungsarchitektur oder Kernausrichtung), papilläres Nierenzellkarzinom mit klarem Zytoplasma oder selten MITF-Familien-Translokations-Nierenzellkarzinom. Das klinische Verhalten ist sehr günstig mit seltenen, umstrittenen Berichten über aggressives Verhalten. In Kombination mit einer auffälligen Ähnlichkeit mit mehreren extrarenalen gutartigen Neoplasmen wäre es sinnvoll, diese Entität als gutartiges oder niedrig malignes Neoplasma neu zu klassifizieren. Unter Verwendung der Nomenklatur der extrarenalen Gegenstücke wird ein papilläres (Zysten-) Adenom mit klaren Zellen vorgeschlagen.