Vergrößerung des choroidalen Osteoms bei einem Kind

Das choroidale Osteom ist ein seltener intraokulärer Knochentumor, der sich typischerweise als gelb-weiße, gut abgegrenzte Masse mit geografischen pseudopodalen Rändern manifestiert.1-3 Dieser gutartige Tumor tritt vorwiegend im peripapillären oder papillomakulären Bereich auf, am häufigsten bei jungen Frauen.1,2 Gelegentlich kann ein Aderhautosteom einen amelanotischen Aderhauttumor wie Melanom, Nävus oder Metastase simulieren.1,2 Dieser Tumor kann auch entzündliche Erkrankungen der Aderhaut wie Sarkoidose, Tuberkulose und andere Ursachen für eine solitäre idiopathische Aderhautentzündung simulieren.2,4 Aufgrund seiner verkalkten Natur kann das choroidale Osteom mit der sklerochoroidalen Verkalkung verwechselt werden, einer degenerativen Erkrankung bei älteren Patienten, die sich an einer extramakulären Stelle befindet und mit Serumcalciumstoffwechselstörungen einhergeht.4 Das Aderhautosteom kann ein Wachstum insbesondere in der submakulären Region mit einer potenziellen Verringerung der Sehschärfe und einem potenziellen Risiko für eine Aderhautneovaskularisation aufweisen.5 In diesem Artikel beschreiben wir ein kleines Kind mit dokumentierter Vergrößerung des choroidalen Osteoms in der Makularegion.

FALLBERICHT

Eine 14-jährige asymptomatische kaukasische Frau wurde zur Untersuchung einer amelanotischen Aderhautmasse im linken Auge (OS) überwiesen, die über 16 Monate eine leichte Vergrößerung zeigte. Bei der Präsentation betrug die Sehschärfe 20/20 im rechten Auge (OD) und 20/25 OS. Die Untersuchung des vorderen Segments war in beiden Augen normal. Fundusuntersuchung OD war unauffällig. Fundusuntersuchung OS ergab eine 5,0 x 3,0 x 1,2 mm amelanotische Aderhautläsion in der temporalen Makularegion, die sich unter der Foveola erstreckte. Die Masse hatte eine leichte geografische Konfiguration mit knackigen Rändern, keine subretinale Flüssigkeit oder Blutung und Spuren darüber liegender Netzhautpigmentepithel (RPE) Verklumpung. Im Vergleich zur fotografischen Dokumentation von 16 Monaten zuvor (Abbildung 1A) war die Masse etwa 500 µm bis 800 µm größer, insbesondere der untere Rand (Abbildung 1B).

Abbildung 1. Bei einer 14-jährigen kaukasischen Frau wurde ein choroidales Osteom (A) festgestellt, das über einen Zeitraum von 16 Monaten eine leichte Tumorvergrößerung (B) gezeigt hatte, insbesondere am unteren Rand.

Bei der Ultraschalluntersuchung zeigte die Läsion ein echoreiches Signal mit einer posterioren Abschattung, die auf eine Verkalkung hindeutet. Bei der optischen Kohärenztomographie (EDI-OCT) mit spektralbereichsverstärkter Tiefenbildgebung dehnte sich die Masse unter der Foveola aus und es gab keine Hinweise auf eine choroidale neovaskuläre Membran (CNVM) oder subretinale Flüssigkeit (Abbildung 2).

Abbildung 2. Aderhautosteom (A) mit EDI-OCT mit horizontalem Schnitt durch die Foveola (B) und vertikalem Schnitt durch die Läsion (C) mit glatter Oberfläche, erhöhte Aderhautmasse, die sich unter der Foveola erstreckt und normale Aderhautgefäßstrukturen auslöscht. Es gibt feine Lamellenlinien innerhalb der Masse, die Knochenlamellen darstellen könnten. Es wurde eine abgeflachte Pigmentepithelablösung festgestellt (B).

Diese Merkmale deuteten auf ein choroidales Osteom mit Dokumentation einer langsamen, leichten Vergrößerung hin. Angesichts der erhaltenen Sehschärfe und der subfovealen Lokalisation des Osteoms haben wir uns entschieden, die Läsion zu beobachten. Eine Kalziumsupplementierung wurde vorgeschlagen, um die Verkalkung der Masse aufrechtzuerhalten, da die Entkalkung ein bekannter Faktor ist, der ein schlechtes visuelles Ergebnis vorhersagt.6

DISKUSSION

Das choroidale Osteom ist ein gutartiger verkalkter Tumor, der normales Gefäßgewebe fokal durch reifen Knochen ersetzen kann. Die Ursache für diesen Zustand ist unbekannt.1,2 Im Gegensatz zu anderen Arten der intraokularen Verkalkung tritt das Aderhautosteom im Allgemeinen bei gesunden Augen auf, die zuvor kein Trauma oder keine Entzündung hatten.2 Das Aderhautosteom tritt normalerweise als einseitige amelanotische Masse auf und wird typischerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt entdeckt.1 Die Diagnose basiert auf klinischen und bildgebenden Merkmalen, insbesondere scharfen Rändern, Verkalkung bei Ultraschall und Lamellenknochen mit Haversschen Kanälen bei EDI-OCT.7-9

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Aderhautosteoms umfasst mehrere Tumoren wie das amelanotische Melanom der Aderhaut, Hämangiome und Metastasen sowie die sklerochoroidale Verkalkung.1-4 Osteome haben ziemlich scharfe Ränder und können ein gewisses Maß an pseudopodalem Wachstum aufweisen, während amelanotische Aderhautmelanome im Allgemeinen stärker erhöht sind und weniger gut definierte Ränder aufweisen.2,10 Die Differenzierung erfolgt jedoch am besten mit Ultraschall, da das Osteom echodense mit Abschattung und das Melanom echoluzent ist.2,10

Das choroidale Hämangiom tritt typischerweise als orangefarbene Läsion mit klassischer Kuppelkonfiguration und runden, glatten Rändern auf, die durch komprimiertes normales Uvealpigment abgegrenzt werden.11 Die Differenzierung erfolgt durch Funduskopie, da das Hämangiom ohne Pseudopoden rund ist. Die Sonographie zeigt sowohl Hämangiome als auch Osteome als dichte Läsionen, aber Osteome sind hyperreflektiv und werfen einen Schatten.11 EDI-OCT kann bei der Differenzierung der beiden nützlich sein, da das Hämangiom eine Ausdehnung normaler Aderhautgefäße mit einer glatten kuppelförmigen Konfiguration und das Osteom eine unregelmäßige Oberflächenkontur und lineare Knochenlamellen aufweist.7,11-14

Choroidale Metastasen sind im Allgemeinen gelb gefärbt, wie Osteome, zeigen jedoch ein charakteristisches EDI-OCT-Merkmal der “klumpigen, holprigen” Tumorkontur.15

Die sklerochoroidale Verkalkung ähnelt mit ihrer gelben Farbe dem Osteom, aber die beiden treten in entgegengesetzten Altersgruppen auf: ältere Menschen bzw. junge Menschen.2,4 Darüber hinaus findet sich die sklerochoroidale Verkalkung im Gegensatz zum Osteom normalerweise in einer extramakulären, extrapapillären Region.4 EDI-OCT unterscheidet die beiden, da die sklerochoroidale Verkalkung eine abrupt erhöhte, spitze Konfiguration aufweist.7,14,16

EDI-OCT spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Behandlung von Aderhautosteomen. Pellegrini et al14 und Shields et al7 beschrieben die Merkmale des choroidalen Osteoms unter Verwendung von EDI-OCT. Beide Studien zeigten, dass das Aderhautosteom eine ziemlich glatte Oberflächentopographie aufweist, gelegentlich mit Wellung oder Ausgrabung. Shields et al7 fanden einzigartige EDI-OCT-Merkmale horizontaler Lamellenlinien (100%), horizontaler Tubuli (60%), vertikaler Tubuli (13%) und gesprenkelter Regionen (40%), die dem Tumor ein schwammartiges Aussehen verleihen. Fälle mit Tumordeossifikation, ob teilweise oder vollständig, zeigten eine darüber liegende Photorezeptordegeneration, die mit einer verminderten Sehschärfe korrelierte.7

Klinischer Verlauf

Der klinische Verlauf des choroidalen Osteoms variiert. In einer Analyse von 74 Augen mit choroidalem Osteom zeigten die 10-Jahres-Ergebnisse Hinweise auf Wachstum (51%), Tumorentkalkung (46%) und Entwicklung von CNVM (31%).5

Die Behandlung von CNVM im Zusammenhang mit Osteomen umfasst die intravitreale Injektion von Anti-VEGF-Wirkstoffen.17,18 Khan et al18 untersuchten acht Augen mit choroidalem Osteom und CNVM, die mit Anti-VEGF-Mitteln behandelt wurden, und stellten fest, dass das Medikament allein oder in Kombination mit einer photodynamischen Therapie (PDT) zu einer anatomischen Verbesserung führte, mit Auflösung der subretinalen Flüssigkeit auf OCT in sieben von acht Augen (87%) und bescheidenem visuellem Gewinn von 1 ± 4 Linien (Bereich, Verlust von 3 bis Gewinn von 7 Linien) bei einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 32 Monaten.

Das Management des Tumorwachstums hängt von der spezifischen Lage des Osteoms ab. Für diejenigen, die extrafoveal sind, kann die Behandlung mit PDT eine Entkalkung induzieren und ein weiteres Wachstum unter der Foveola verhindern.19 Wenn der Tumor subfoveal ist, wird keine Therapie empfohlen, und das Ziel besteht darin, eine verkalkte Masse durch Kalziumergänzung aufrechtzuerhalten, damit die darüber liegende neurosensorische Netzhaut intakt bleibt.6 Es wurde gezeigt, dass die Entkalkung des Osteoms mit einer Choriocapillaris-Atrophie, einer RPE-Atrophie, einem Photorezeptorverlust und einem Verlust der Sehschärfe einhergeht.5,6 In unserem Fall wurde der Patient konservativ beobachtet, da OCT einen verkalkten subfovealen Tumor zeigte, und eine Kalziumergänzung wurde vorgeschlagen.

SCHLUSSFOLGERUNG

Das Aderhautosteom ist eine seltene Aderhautläsion der Knochendichte mit Neigung zu Wachstum, Entkalkung und Entwicklung von CNVM. In dem hier vorgestellten Fall wurde ein Tumorwachstum über einen Zeitraum von 16 Monaten bei einem Teenager festgestellt, und die Sehschärfe blieb stabil. Eine Langzeitüberwachung des Tumors wird wichtig sein. n

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Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
* Fellow für Augenonkologie, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa.
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Carol L. Shields, MD
• Co-Direktor des Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pa.
* Mitglied des Redaktionsbeirats von Retina Today
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Kareem Sioufi, MD
• Forschungspraktikant des Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pa.
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Für keinen Autor besteht eine widersprüchliche Beziehung.

Unterstützung durch die Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Die Geldgeber hatten keine Rolle bei der Gestaltung und Durchführung der Studie, in der Sammlung, Analyse und Interpretation der Daten, und in der Vorbereitung, Überprüfung oder Genehmigung des Manuskripts. Carol L. Shields, MD, hatte vollen Zugriff auf alle Daten in der Studie und übernimmt die Verantwortung für die Integrität der Daten und die Genauigkeit der Datenanalyse.