Sordera central: Una Sinopsis

Frank Musiek, PhD
Universidad de Arizona

Introducción

Recientemente, uno de nuestros artículos se publicó en el International Journal of Audiology (IJA) relacionado con la sordera central . Para nuestro deleite, ha recibido una atención considerable. Por lo tanto, parecía apropiado generar una sinopsis de este artículo para los lectores de Pathways que no han accedido al artículo original.

La sordera central es un trastorno poco frecuente que se observa en circunstancias que, con mayor frecuencia, son el resultado de un daño bilateral a las cortezas auditivas de los lóbulos temporales. Esto suele ser bastante extenso y a menudo incluye algo más que la circunvolución de Heschl y el planum temporale. Este trastorno también puede ser el resultado de un daño bilateral a lo largo de las vías auditivas centrales, incluidas las vías auditivas del tronco encefálico. También ha habido informes de daños extensos en un lóbulo temporal que ha resultado en sordera central o tipos similares de trastornos, pero estos son relativamente raros. La fisiopatología de la sordera central se relaciona con mayor frecuencia con accidentes cerebrovasculares que afectan las regiones auditivas bilaterales. Sin embargo, se han notificado otros trastornos como lesiones en la cabeza, infecciones y tumores como base de este trastorno (ver Musiek & Lee, 1998; Méndez & Geehan, 1988).

Una revisión exhaustiva de la literatura anterior demuestra que hay una variedad de trastornos del procesamiento auditivo relacionados con lesiones que afectan al sistema nervioso auditivo central (CANS). La sordera central (EC) puede causar disfunción en el procesamiento de la información auditiva, incluida la sensibilidad auditiva, a pesar de que la periferia permanezca totalmente intacta. Aunque se pueden obtener umbrales, y se pueden escuchar tonos puros y tal vez algunos sonidos ambientales, en la mayoría de los casos el habla no se puede entender. La sordera central completa (CCD) es cuando el daño al sistema auditivo central es tan severo que el individuo se vuelve funcionalmente sordo. Las mejoras en el rendimiento de las tareas se notan con el tiempo, en parte debido a la neuroplasticidad y la reorganización central.

Hay múltiples razones que limitan nuestro conocimiento y comprensión del CD. Estos incluyen: 1) las estructuras anatómicas involucradas no siempre están bien definidas; 2) falta de lesiones bien definidas en los pacientes; 3) inconsistencias en el uso de la terminología; 4) variabilidad de los déficits auditivos en los individuos; 5) protocolos de pruebas inconsistentes e incompletos; 6) salud general del paciente y confiabilidad de las pruebas; y 7) la multitud de funciones auditivas afectadas por el área considerable de la corteza y el subcórtex. Discutir todas estas facetas está más allá del alcance de esta breve comunicación, pero se abordan varios puntos clave.

Terminología y Síntomas clínicos

Debido a que estos pacientes son atendidos por una variedad de especialistas médicos con diferentes orígenes, abundan las diferencias semánticas y las confusiones. A continuación se mencionan algunos términos confusos comunes con respecto a la sordera central.

En primer lugar, el término “sordera central” se prefiere a la pérdida de audición central porque “pérdida de audición” sugiere una participación de la periferia. La caracterización de los déficits auditivos a menudo es peor en el oído opuesto al hemisferio afectado. Los umbrales de tono puro pueden estar completamente ausentes para CCD y mostrar déficits normales a severos para CD (vea la discusión a continuación).

La sordera cortical a veces se usa indistintamente con la EC y a menudo se representa como bastante similar a la agnosia auditiva. Algunos investigadores diferencian este término señalando que la sordera cortical se limita a áreas de la corteza auditiva, aunque este tipo de aislamiento anatómico es extremadamente raro. La sordera cortical puede pasar de trastornos auditivos graves a trastornos auditivos más específicos, como la sordera de palabras. La agnosia auditiva representa un grupo de trastornos en los que el paciente carece de la capacidad de identificar los sonidos presentados cuando no hay dificultades para identificar el lenguaje hablado. A pesar de que hay un déficit severo en el procesamiento de la información auditiva, la sensibilidad auditiva típicamente cae dentro del rango normal. La sordera pura de palabras o agnosia auditiva verbal es la incapacidad de entender las palabras habladas a pesar de la sensibilidad auditiva normal o casi normal. Aunque se utiliza el término puro, a menudo se ven afectadas otras funciones auditivas, como la discriminación auditiva de la frecuencia, la duración y el tiempo (ver Wirkowski et al., 2006)

Es posible que los síntomas que rodean la sordera central no siempre sean obvios. Mucho depende de la extensión y el tipo de preguntas que se le hagan al paciente. El sitio y el tamaño de la lesión son importantes, así como cualquier déficit de comunicación previo. En CCD, el paciente es esencialmente insensible al sonido. En las personas con EC, los pacientes pueden ser capaces de escuchar algunas cosas, pero a menudo no entienden o reconocen lo que escuchan. Esto suele ser el resultado de una distorsión severa creada por unas LATAS que funcionan incorrectamente. Estos pacientes también pueden ser hipersensibles a cualquier sonido que puedan escuchar y, a menudo, tienen varias formas de tinnitus y también pueden experimentar alucinaciones auditivas. Se han reportado alteraciones en la voz, así como cambios en el habla y el lenguaje. Esto último a menudo se relaciona con si el paciente tiene o no una verdadera afasia. La duración del trastorno y la cantidad de audición y recuperación en general que se obtiene a menudo determinarán las características del habla y el lenguaje (ver Méndez & Geehan, 1988).

El audiograma en pacientes con EC y CCD es particularmente intrigante. Las personas con CCD generalmente presentan un audiograma con pérdida auditiva de severa a profunda bilateralmente, aunque la base para esto es totalmente central. Las personas con EC a menudo presentan pérdida de audición, pero una mejor sensibilidad auditiva que las personas con CCD. En algunos casos, se observa una sensibilidad auditiva esencialmente normal bilateralmente en las personas con EC. En ambas situaciones, pruebas como las emisiones otoacústicas muestran resultados esencialmente normales bilateralmente, a menos que exista alguna pérdida auditiva periférica preexistente. La capacidad de reconocimiento de voz en CD y CCD está severamente reducida o incluso no se puede probar bilateralmente.

Vale la pena señalar que la pérdida auditiva periférica y la sordera central pueden coexistir. El compromiso del sistema auditivo periférico, por supuesto, empeora la situación de la EC. También vale la pena señalar que cualquier prueba audiológica, incluido el audiograma de tono puro, requiere funciones cognitivas y de atención que pueden haber sido afectadas por el trastorno de LATAS que causa la CD o CCD. Esto se debe tener en cuenta y al evaluar a estos individuos, se debe hacer un esfuerzo adicional para garantizar que los resultados sean precisos y no se vean afectados por el compromiso de la atención y/o las habilidades cognitivas que también pueden estar involucradas.

El uso de la batería de prueba auditiva central tradicional en individuos con tipos de sordera central es a menudo inútil, al menos en las primeras etapas de recuperación, debido a la complejidad de estas pruebas y las habilidades requeridas para realizar las pruebas, que exceden las capacidades del paciente con sordera central. (Después de una cierta recuperación, estas pruebas pueden ofrecer algunos datos útiles). Debido a que la batería de pruebas auditivas centrales conductuales excede la capacidad del paciente con sordera central, el diagnóstico de la sordera central depende en gran medida de los procedimientos auditivos electrofisiológicos. Las pruebas de reflejos acústicos pueden ser valiosas, especialmente si el paciente no tiene ninguna afectación periférica o baja del tronco encefálico. Las pruebas de reflejos generalmente demostrarán hallazgos normales bilateralmente. Una vez más, si la periferia es normal y el tronco encefálico no está involucrado, la respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) también será esencialmente normal bilateralmente. En los casos de lesiones corticales, tálamo o mesencéfalo, los reflejos acústicos y los resultados de ABR suelen ser normales. La respuesta evocada de latencia media (MLR, por sus siglas en inglés) que se genera dentro de la vía cortical talámica, generalmente será anormal o incluso ausente bilateralmente. Los potenciales evocados de larga latencia, a menudo denominados potenciales corticales (P1, N1, P2 y P3) generalmente se ven comprometidos de manera significativa o incluso ausentes bilateralmente en los casos de CD y CCD (ver Musiek et al., 2007).

Resumen

En resumen, la terminología utilizada para definir lo que llamamos sordera central puede ser una jungla semántica. Comprender estos términos relacionados puede ser confuso, pero necesario para comprender los síntomas del paciente y el daño subyacente de las latas. La sordera central es un trastorno poco frecuente, pero del que podemos aprender mucho sobre cómo funciona el cerebro en respuesta a las señales auditivas. Comprender la anatomía, fisiología y fisiopatología subyacentes es fundamental para comprender que el daño grave al mecanismo central puede reducir la sensibilidad auditiva. Este conocimiento ayuda al audiólogo a evaluar a los pacientes y hacer el diagnóstico correcto. De hecho, el diagnóstico de la sordera central se basa en gran medida en los procedimientos electrofisiológicos y en la interpretación de estos resultados en el contexto de la historia clínica del paciente.

Referencias y Lecturas Sugeridas

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatología de la agnosia auditiva tras lesiones bilaterales en el lóbulo temporal: Un estudio de caso. Acta Oto-Laryngologica, 120 (2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Alteración del habla. Cyclopedia of the Pract (en inglés). Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Trastornos auditivos corticales: Características clínicas y psicoacústicas Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiología: Estudios de casos. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Sordera central: Estudio de caso audiológico: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Sordera Central: Una Revisión de las Perspectivas Pasadas y Actuales. International Journal of Audiology, 58, págs. 605 a 617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatómica se correlaciona con la sordera central. Scandinavian Audiology, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Estudio de caso de sordera pura de palabras: ¿Modularidad en el procesamiento auditivo? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Sordera pura de palabras en dos pacientes con lesiones subcorticales. Neurología clínica y Neurocirugía, 103(4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Puedo oírte pero no puedo comprenderlo: un caso de sordera pura de palabras. The Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.