Központi süketség: szinopszis

Frank Musiek, PhD
Arizonai Egyetem

Bevezetés

nemrégiben az egyik cikkünket közzétették az International Journal of Audiology (IJA) – ban, amely a központi süketségre vonatkozik . Nagy örömünkre, jelentős figyelmet kapott. Ezért helyénvalónak tűnt a cikk összefoglalójának elkészítése azoknak a Pathways olvasóközönségnek, akik nem jutottak hozzá az eredeti cikkhez.

a központi süketség ritka rendellenesség, amelyet olyan körülmények között észlelnek, amelyek leggyakrabban a temporális lebenyek hallókéregének kétoldalú károsodásának következményei. Ez általában meglehetősen kiterjedt, és gyakran több, mint Heschl gyrus és planum temporale. Ez a rendellenesség a központi hallási utak mentén bekövetkező kétoldalú károsodásokból is származhat, beleértve az agytörzsi hallási utakat is. Beszámoltak egy temporális lebeny kiterjedt károsodásáról is, amely központi süketséget vagy hasonló típusú rendellenességeket eredményezett, de ezek viszonylag ritkák. A központi süketség patofiziológiája leggyakrabban a kétoldalú hallási régiókat érintő stroke-okhoz kapcsolódik. Azonban más rendellenességeket, például fejsérülést, fertőzéseket és daganatokat jelentettek ennek a rendellenességnek az alapjaként (lásd Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

a korábbi szakirodalom átfogó áttekintése azt mutatja, hogy a központi hallási idegrendszert érintő elváltozásokkal (kannák) kapcsolatos különféle hallási feldolgozási rendellenességek vannak. A központi süketség (CD) a hallási információk feldolgozásának diszfunkcióját okozhatja, beleértve a hallásérzékenységet is, annak ellenére, hogy a periféria teljesen érintetlen marad. Bár küszöbértékek érhetők el, és tiszta hangok és talán néhány környezeti hang hallható, a legtöbb esetben a beszéd nem érthető. Teljes központi süketség (CCD) az, amikor a központi hallórendszer károsodása olyan súlyos, hogy az egyén funkcionálisan süket. A feladatok teljesítményének javulása idővel megfigyelhető, részben a neuroplaszticitás és a központi átszervezés miatt.

számos oka van annak, hogy korlátozzuk a CD-vel kapcsolatos ismereteinket és megértésünket. Ezek a következők: 1) az érintett anatómiai struktúrák nem mindig jól meghatározottak; 2) a betegek jól meghatározott elváltozásainak hiánya; 3) következetlenségek a terminológia használatában; 4) a hallási hiány változékonysága az egyének között; 5) következetlen és hiányos vizsgálati protokollok; 6) a betegek általános egészségi állapota és a tesztek megbízhatósága; és 7) a hallási funkciók sokasága, amelyet a kéreg és a subcortex jelentős területe befolyásol. Mindezen szempontok megvitatása túlmutat e rövid közlemény hatályán, de számos kulcsfontosságú ponttal foglalkozunk.

terminológia és klinikai tünetek

mivel ezeket a betegeket különböző hátterű, szemantikai különbségekkel és zavarokkal rendelkező orvosok látják. A központi süketséggel kapcsolatban néhány gyakori zavaros kifejezés következik.

először is a “központi süketség” kifejezést részesítik előnyben a központi halláskárosodással szemben, mivel a “halláskárosodás” a periféria bevonására utal. A hallási hiányok jellemzése gyakran rosszabb a fülben az érintett féltekével szemben. A tiszta tónusú küszöbértékek teljesen hiányozhatnak a CCD esetében, és normál vagy súlyos hiányt mutathatnak a CD esetében(lásd alább).

a kérgi süketséget néha felcserélhető módon használják a CD-vel, és gyakran az auditív agnóziához hasonlóan ábrázolják. Egyes kutatók megkülönböztetik ezt a kifejezést, megjegyezve, hogy a kortikális süketség a hallókéreg területeire korlátozódik, bár ez a fajta anatómiai izoláció rendkívül ritka. A kortikális süketség áttérhet a súlyosról a specifikusabb hallási rendellenességekre, például a süketségre. A hallási agnózia olyan rendellenességek csoportját képviseli, ahol a betegnek nincs képessége a bemutatott hangok azonosítására, ha nincs nehézség a beszélt nyelv azonosításában. Annak ellenére, hogy súlyos hiány van a hallási információk feldolgozásában, a hallásérzékenység általában a normál tartományba esik. Tiszta szó süketség vagy verbális hallási agnózia az a képtelenség megérteni a kimondott szavakat a normális vagy a normál hallásérzékenység ellenére. Bár a tiszta kifejezést használják, gyakran más hallási funkciók is érintettek, mint például a frekvencia időtartamának és időtartamának auditív megkülönböztetése (lásd Wirkowski et al., 2006)

a központi süketséget körülvevő tünetek nem mindig nyilvánvalóak. Nagyon függ a beteg által feltett kérdések mértékétől és típusától. Fontos a sérülés helye és mérete, valamint a kommunikáció korábbi hiányosságai. A CCD-ben a beteg lényegében nem reagál a hangra. A CD-vel rendelkezőknél a betegek hallhatnak bizonyos dolgokat, de gyakran nem értik vagy nem ismerik fel, amit hallanak. Ez általában a nem megfelelően működő dobozok által okozott súlyos torzítás eredménye. Ezek a betegek túlérzékenyek lehetnek bármilyen hangra, amit hallanak, és gyakran a tinnitus különböző formái vannak, és hallási hallucinációkat is tapasztalhatnak. Beszámoltak hangváltozásokról, valamint beszéd-és nyelvváltozásokról. Ez utóbbi gyakran összefügg azzal, hogy a betegnek valódi afáziája van-e vagy sem. A betegség időtartama, valamint a hallás és általában a gyógyulás mértéke gyakran meghatározza a beszéd és a nyelv jellemzőit (lásd Mendez & Geehan, 1988).

a CD-vel és CCD-vel rendelkező betegek audiogramja különösen érdekes. A CCD-vel rendelkezők általában kétoldalúan súlyos vagy mély halláskárosodással rendelkező audiogramot mutatnak be, annak ellenére, hogy ennek alapja teljesen központi. A CD-vel rendelkezők gyakran halláskárosodást mutatnak, de jobb hallásérzékenységet mutatnak, mint a CCD-vel rendelkezők. Bizonyos esetekben lényegében normális hallásérzékenység kétoldalúan látható a CD-vel rendelkezőknél. Mindkét esetben az olyan tesztek, mint az otoakusztikus emisszió, alapvetően normális eredményeket mutatnak kétoldalúan, kivéve, ha már létezik perifériás halláskárosodás. A beszédfelismerés képessége a CD-ben és a CCD-ben súlyosan csökkent, vagy akár kétoldalúan nem tesztelhető.

érdemes megjegyezni, hogy a perifériás halláskárosodás és a központi süketség együtt élhet. A perifériás hallórendszer kompromisszuma természetesen rosszabbá teszi a CD helyzetét. Érdemes megjegyezni, hogy minden audiológiai teszt, beleértve a tiszta tónusú audiogramot is, kognitív és figyelemfelkeltő funkciókat igényel, amelyeket a CD-t vagy CCD-t okozó CANS-rendellenesség befolyásolhatott. Ezt szem előtt kell tartani, és ezen egyének tesztelése során extra erőfeszítéseket kell tenni annak biztosítására, hogy az eredmények pontosak legyenek, és ne befolyásolják a figyelem és/vagy a kognitív képességek kompromisszumai, amelyek szintén részt vehetnek.

a hagyományos központi hallásvizsgálati akkumulátor használata központi süketségben szenvedő egyéneknél gyakran hiábavaló, legalábbis a gyógyulás korai szakaszában, ezen tesztek összetettsége és a tesztek elvégzéséhez szükséges képességek miatt, amelyek meghaladják a központi süketségben szenvedő beteg képességeit. (Némi helyreállítás után ezek a tesztek hasznos adatokat kínálhatnak). Mivel a viselkedési központi hallási teszt akkumulátor meghaladja a központi süketséggel rendelkező beteg kapacitását, a központi süketség diagnózisa nagymértékben függ az elektrofiziológiai hallási eljárásoktól. Az akusztikus reflexvizsgálat értékes lehet, különösen, ha a betegnek nincs perifériás vagy alacsony agytörzsi érintettsége. A reflexvizsgálat általában kétoldalúan bizonyítja a normális eredményeket. Ismét, ha a periféria normális, és az agytörzs nem vesz részt, az auditív agytörzs válasz (ABR) lényegében normális lesz kétoldalúan is. Kortikális elváltozások, thalamus vagy középagy esetén az akusztikus reflexek és az ABR eredmények általában normálisak. A középső késleltetés által kiváltott válasz (MLR), amely a thalamus kortikális úton keletkezik, általában abnormális vagy akár kétoldalúan hiányzik. A hosszú késleltetés által kiváltott potenciálok, amelyeket gyakran kortikális potenciáloknak neveznek (P1, N1, P2 és P3), általában jelentősen veszélyeztetettek, vagy akár kétoldalúan hiányoznak CD és CCD esetén (lásd Musiek et al., 2007).

Összegzés

összefoglalva: a központi süketségnek nevezett terminológia szemantikai dzsungel lehet. Ezeknek a kapcsolódó kifejezéseknek a megértése zavaró lehet, de szükséges ahhoz, hogy megértsük a beteg tüneteit és a kannák károsodását. A központi süketség ritka rendellenesség, de amelyből sokat tanulhatunk arról, hogyan működik az agy a hallási jelekre reagálva. A mögöttes anatómia, fiziológia és patofiziológia megértése kritikus fontosságú annak megértéséhez, hogy a központi mechanizmus súlyos károsodása valóban csökkentheti a hallásérzékenységet. Ez a tudás segíti az audiológust a betegek értékelésében és a helyes diagnózis felállításában. Valójában a központi süketség diagnózisa erősen támaszkodik az elektrofiziológiai eljárásokra és ezen eredmények értelmezésére a beteg kórtörténetében.

hivatkozások és javasolt olvasmányok

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). A hallási agnosia neuropatológiája kétoldalú temporális lebeny elváltozásokat követően: esettanulmány. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). A beszéd zavara. A gyakorlat ciklopédiája. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Agykérgi hallási rendellenességek: Klinikai és pszichoakusztikus jellemzők Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiológia: esettanulmányok. San Diego: Egyedülálló Kiadói Csoport.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Központi süketség: audiológiai esettanulmány: Sordera Central. Un caso audiol Estudio. Nemzetközi audiológiai folyóirat, 46(8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Központi Süketség: A múltbeli és jelenlegi perspektívák áttekintése. Nemzetközi audiológiai folyóirat, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). A neuroanatómiai összefügg a központi süketséggel. Skandináv Audiológia, 27(4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Fekete, S., & Peretz, I. (2002). Esettanulmány a tiszta szó süketségéről: modularitás az auditív feldolgozásban? Neurocase, 8(1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Tiszta szó süketség két szubkortikális elváltozásban szenvedő betegnél. Klinikai neurológia és idegsebészet, 103(4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Hallom, hogy még nem érti: a tiszta szó süketségének esete. A sürgősségi orvostudományi folyóirat, 30(1), 53-55.