Recenzjmitochondrial Complex II: At the Crossroads

ostatnie badania wskazują na ważną rolę kompleksu II (CII) w różnych aspektach biologii komórki, będąc na skrzyżowaniu fosforylacji oksydacyjnej i cyklu kwasu trikarboksylowego. CII stanowi zatem punkt rozgałęzienia dwóch istotnych szlaków mitochondrialnych.

dysfunkcja dehydrogenazy bursztynianowej (SDH) prowadzi do nagromadzenia bursztynianu, który jest klasyfikowany jako cząsteczka onkometabolitu i sygnalizacji.

CII jest głównym graczem w mitochondrialnych reaktywnych form tlenu (ROS) i przyczynia się do ROS bezpośrednio lub pośrednio poprzez odwrotne przenoszenie elektronów (RET).

mutacje genetyczne, jak również epigenetyczna Regulacja genów SDHx są związane z kilkoma stanami patologicznymi. Podobnie, zarówno zaburzenia metaboliczne, jak i epigenetyczne pojawiły się jako podstawowe mechanizmy molekularne patologii.

kilka nowych białek pomocniczych zostało zidentyfikowanych jako kluczowe dla biogenezy kompleksu SDH. Są one określane jako czynniki montażowe i pojawiające się dane pokazują mutacje w ich genach być związane z dysfunkcją CII z prezentacji klinicznej.

Modulacja funkcji SDH w różnych warunkach metabolicznych może być wykorzystana jako obiecujący cel terapeutyczny.