A Surdez Central: Uma Sinopse

Frank Musiek, PhD
Universidade do Arizona

Introdução

Recentemente, um de nossos artigos foi publicado no Jornal Internacional de Audiologia (IJA) relativas à surdez central . Para nosso prazer, recebeu muita atenção. Portanto, pareceu apropriado gerar uma sinopse deste artigo para os leitores de caminhos que não acessaram o artigo original.Surdez Central é um distúrbio raro que é visto em circunstâncias que são mais frequentemente um resultado de danos bilaterais aos córtices auditivos dos lobos temporais. Isto geralmente é bastante extenso e muitas vezes inclui mais do que apenas o giro de Heschl e planum temporale. Esta desordem também pode resultar de danos bilaterais ao longo das vias auditivas centrais, incluindo as vias auditivas do tronco cerebral. Também houve relatos de danos extensos a um lobo temporal que resultou em Surdez central ou tipos similares de distúrbios, mas estes são relativamente raros. A fisiopatologia da surdez central mais comumente está relacionada a derrames que afetam regiões auditivas bilaterais. No entanto, outros distúrbios, tais como lesões na cabeça, infecções e tumores, foram todos notificados como base para esta doença (ver Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

uma revisão abrangente da literatura anterior demonstra que há uma variedade de distúrbios do processamento auditivo relacionados a lesões que afetam o sistema nervoso auditivo central (latas). Surdez Central (CD) pode causar disfunção do processamento de informação auditiva, incluindo sensibilidade auditiva, apesar da periferia permanecer totalmente intacta. Embora os limiares possam ser obtidos, e tons puros e talvez alguns sons ambientais possam ser ouvidos, na maioria dos casos a fala não pode ser compreendida. Surdez central completa (CCD) é quando o dano ao sistema auditivo central é tão grave que o indivíduo é funcionalmente surdo. Melhorias no desempenho da tarefa são notadas ao longo do tempo, em parte devido à neuroplasticidade e reorganização central.

existem várias razões que limitam o nosso conhecimento e compreensão do CD. Estes incluem: 1) as estruturas anatômicas envolvidas nem sempre estão bem definidos; 2) falta de bem – definidos lesões em pacientes; 3) inconsistências no uso de terminologia; 4) variabilidade dos déficits auditivo entre os indivíduos; 5) inconsistentes e incompletas protocolos de testes; 6) geral de saúde do paciente e teste de confiabilidade; e 7) a multiplicidade de funções auditivas afetados pela grande área do córtex e subcortex. A discussão de todas estas facetas está fora do âmbito desta curta comunicação, mas são abordados vários pontos-chave.

terminologia e sintomas clínicos

porque estes doentes são observados por uma variedade de médicos especialistas com diferentes origens, diferenças semânticas e confusões abundam. Seguem-se alguns termos confusos comuns em relação à surdez central.

em primeiro lugar, o termo “surdez central” é preferido à perda auditiva central porque “perda auditiva” sugere um envolvimento da periferia. A caracterização dos déficits auditivos é muitas vezes pior no ouvido oposto ao hemisfério afetado. Os limiares de tonalidade pura podem estar completamente ausentes para CCD e apresentar défices normais a graves para CD (ver discussão abaixo). Surdez Cortical às vezes é usada indistintamente com CD e é muitas vezes representada como bastante semelhante à agnosia auditiva. Alguns investigadores diferenciam este Termo observando que a surdez cortical está limitada a áreas do córtex auditivo, embora este tipo de isolamento anatômico seja extremamente raro. Surdez Cortical pode transição de distúrbios auditivos graves para mais específicos, tais como surdez palavra. Agnosia auditiva representa um grupo de transtornos onde o paciente não tem a capacidade de identificar sons apresentados quando não há dificuldades em identificar a linguagem falada. Apesar de haver um grave déficit no processamento de informações auditivas, a sensibilidade auditiva normalmente cai dentro do intervalo normal. Surdez de palavra pura ou agnosia auditiva verbal é a incapacidade de entender palavras faladas apesar da sensibilidade auditiva normal ou quase normal. Embora o termo puro seja usado, muitas vezes outras funções auditivas são afetadas, tais como discriminação auditiva de duração de frequência e tempo (ver Wirkowski et al., 2006)

os sintomas que envolvem surdez central podem nem sempre ser óbvios. Muito depende da extensão e tipo de perguntas feitas ao paciente. O local e o tamanho da lesão são importantes, bem como quaisquer déficits anteriores na comunicação. No CCD, o paciente não responde ao som. Naqueles com CD, os pacientes podem ser capazes de ouvir algumas coisas, mas muitas vezes não entendem ou reconhecem o que ouvem. Isto é geralmente um resultado de grave distorção criada por uma lata mal funcionando. Estes pacientes também podem ser hipersensíveis a qualquer som que eles podem ouvir e muitas vezes têm várias formas de zumbido e também podem experimentar alucinações auditivas. Alterações de voz foram relatadas, bem como mudanças de fala e linguagem. Este último está frequentemente relacionado com se o paciente tem ou não uma afasia verdadeira. A duração do transtorno e a quantidade de audição e recuperação em geral é obtida muitas vezes irá determinar as características da fala e da linguagem (ver Mendez & Geehan, 1988).

o audiograma em pacientes com CD e CCD é particularmente intrigante. Aqueles com CCD geralmente apresentam um audiograma com perda auditiva grave a profunda bilateralmente, embora a base para isso seja totalmente central. Aqueles com CD apresentam frequentemente perda auditiva, mas melhor sensibilidade auditiva do que aqueles com CCD. Em alguns casos, a sensibilidade auditiva essencialmente normal bilateralmente é vista naqueles com CD. Em ambas as situações, testes como as emissões otoacústicas mostram resultados essencialmente normais bilateralmente, a menos que haja alguma perda auditiva periférica pré-existente. A capacidade de reconhecimento de fala em CD e CCD é severamente reduzida ou até mesmo indescritível bilateralmente.

vale a pena notar que a perda auditiva periférica e a surdez central podem coexistir. O comprometimento do sistema auditivo periférico, é claro, piora a situação do CD. Também vale a pena notar que qualquer teste audiológico, incluindo o audiograma de tom puro, requer funções cognitivas e de atenção que podem ter sido afetadas pela desordem de latas causando CD ou CCD. Isto deve ser mantido em mente e ao testar esses indivíduos, esforço adicional deve ser feito para garantir que os resultados são precisos e não afetados por comprometimento da atenção e/ou habilidades cognitivas que também podem estar envolvidos.

Usando o tradicional auditivo central bateria de testes em indivíduos com tipos de surdez central, é muitas vezes impossível, pelo menos na fase inicial de recuperação, devido à complexidade desses testes e habilidades necessárias para realizar os testes, que excedam as capacidades do paciente com surdez central. (Após alguma recuperação, estes testes podem oferecer alguns dados úteis). Como a bateria de teste auditivo central comportamental excede o paciente com a capacidade de surdez central, o diagnóstico de surdez central é altamente dependente de procedimentos auditivos eletrofisiológicos. Os testes de reflexo acústico podem ser valiosos, especialmente se o paciente não tem nenhum envolvimento periférico ou baixo no tronco cerebral. Os testes de reflexo geralmente demonstram resultados normais bilateralmente. Mais uma vez, se a periferia é normal e o tronco cerebral não está envolvido, a resposta do tronco cerebral auditivo (ABR) será essencialmente normal bilateralmente também. Em casos de lesões corticais, tálamo ou mesencéfalo, reflexos acústicos e resultados ABR são geralmente normais. A resposta de latência média evocada (MLR), que é gerada dentro da via cortical talâmica, geralmente será anormal ou mesmo ausente bilateralmente. Os potenciais evocados de latência longa, muitas vezes denominados potenciais corticais (P1, N1, P2 e P3) são geralmente comprometidos significativamente ou mesmo ausentes bilateralmente nos casos de CD e CCD (ver Musiek et al., 2007).

resumo

em resumo, a terminologia usada para definir o que chamamos de surdez central pode ser uma selva semântica. Compreender estes termos relacionados pode ser confuso, mas necessário para entender os sintomas do paciente e danos nas latas subjacentes. Surdez Central é uma doença rara, mas com a qual podemos aprender muito sobre como o cérebro funciona em resposta a sinais auditivos. Compreender a anatomia, fisiologia e fisiopatologia subjacentes é fundamental para compreender que danos graves ao mecanismo central podem realmente reduzir a sensibilidade auditiva. Este conhecimento auxilia o audiologista na avaliação dos pacientes e na prestação do diagnóstico correto. De fato, o diagnóstico de surdez central se apoia fortemente nos procedimentos eletrofisiológicos e interpretando esses resultados no contexto da história do paciente.

referências e Leituras Sugeridas

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologia da agnosia auditiva após lesões bilaterais do lobo temporal: um estudo de caso. Acta Oto-Laringologica, 120 (2), 259-262.
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3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Perturbações auditivas corticais: Clinical and psychoacoustic features Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiology: Case studies. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Surdez Central: um estudo de caso audiológico: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Surdez Central: A Review of Past and Current Perspectives. International Journal of Audiology, 58, 605-617.
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