urologisk Patologiclear cell papillary renal Cell carcinoma: en uppdatering efter 15 år

femton år sedan det första erkännandet av clear cell papillary renal cell carcinoma, är denna distinkta njurtumörtyp nu väl accepterad som en distinkt enhet i stora klassificeringssystem. Det förekommer både med och utan njursjukdom i slutstadiet och kan vara multifokal eller bilateral i båda scenarierna. Igenkännbara morfologiska särdrag inkluderar klara celler som fodrar förgreningskörtlar och variabla papillära formationer med nukleär inriktning. De flesta tumörer är små (pT1a) och nukleolär grad 1-2. Immunohistokemi visar konsekvent positivitet för kolsyraanhydras IX och cytokeratin 7, och ofta cytokeratin med hög molekylvikt eller GATA3, den senare antyder distal nefronfenotyp. Märkning för AMACR och CD10 är konsekvent negativ eller minimal. Trots likhet med clear cell renal cell carcinoma, molekylära förändringar av VHL och kromosom 3p saknas vanligtvis, med diskutabla sällsynta undantag. Potentiella härmar inkluderar klar cell njurcellscancer (med förgrening arkitektur eller nukleär inriktning), papillär njurcellscancer med klar cytoplasma, eller sällan MITF familj translokation njurcellscancer. Kliniskt beteende är mycket gynnsamt med sällsynta, diskutabla rapporter om aggressivt beteende. Kombinerat med slående likhet med flera extrarenala godartade neoplasmer skulle det vara rimligt att omklassificera denna enhet som en godartad eller låg malign potentiell neoplasma. Med hjälp av nomenklaturen för extrarenala motsvarigheter föreslås clear cell papillary (cyst)adenom.