Zentrale Taubheit: Eine Zusammenfassung

Frank Musiek, PhD
Universität von Arizona

Einführung

Kürzlich wurde einer unserer Artikel im International Journal of Audiology (IJA) über zentrale Taubheit veröffentlicht . Sehr zu unserer Freude hat es viel Aufmerksamkeit erhalten. Daher schien es angebracht, eine Zusammenfassung dieses Artikels für die Pathways-Leserschaft zu erstellen, die nicht auf den Originalartikel zugegriffen hat.

Zentrale Taubheit ist eine seltene Erkrankung, die unter Umständen auftritt, die meistens auf eine bilaterale Schädigung der Hörrinden der Temporallappen zurückzuführen sind. Dies ist in der Regel recht umfangreich und umfasst oft mehr als nur Heschls Gyrus und Planum temporale. Diese Störung kann auch durch bilaterale Schäden entlang der zentralen Hörwege, einschließlich der Hörwege des Hirnstamms, verursacht werden. Es gab auch Berichte über umfangreiche Schäden an einem Temporallappen, die zu zentraler Taubheit oder ähnlichen Arten von Störungen geführt haben, aber diese sind relativ selten. Die Pathophysiologie der zentralen Taubheit hängt am häufigsten mit Schlaganfällen zusammen, die bilaterale Hörregionen betreffen. Andere Störungen wie Kopfverletzungen, Infektionen und Tumore wurden jedoch alle als Grundlage für diese Störung gemeldet (siehe Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

Eine umfassende Überprüfung der bisherigen Literatur zeigt, dass es eine Vielzahl von auditorischen Verarbeitungsstörungen im Zusammenhang mit Läsionen gibt, die das zentrale auditorische Nervensystem (ZNS) betreffen. Zentrale Taubheit (CD) kann zu Funktionsstörungen der Verarbeitung auditiver Informationen führen, einschließlich der Hörempfindlichkeit, obwohl die Peripherie völlig intakt bleibt. Obwohl Schwellenwerte erreicht werden können und reine Töne und möglicherweise einige Umgebungsgeräusche zu hören sind, kann Sprache in den meisten Fällen nicht verstanden werden. Eine vollständige zentrale Taubheit (CCD) liegt vor, wenn die Schädigung des zentralen Hörsystems so schwerwiegend ist, dass das Individuum funktionell taub wird. Verbesserungen der Aufgabenleistung werden im Laufe der Zeit festgestellt, teilweise aufgrund von Neuroplastizität und zentraler Reorganisation.

Es gibt mehrere Gründe, die unser Wissen und Verständnis von CD einschränken. Dazu gehören: 1) Die beteiligten anatomischen Strukturen sind nicht immer gut definiert; 2) Mangel an genau definierten Läsionen bei allen Patienten; 3) Inkonsistenzen bei der Verwendung der Terminologie; 4) Variabilität der auditorischen Defizite bei einzelnen Personen; 5) inkonsistente und unvollständige Testprotokolle; 6) allgemeine Gesundheit und Testzuverlässigkeit des Patienten; und 7) die Vielzahl der auditorischen Funktionen, die durch den beträchtlichen Bereich von Kortex und Subkortex beeinflusst werden. Die Erörterung all dieser Aspekte geht über den Rahmen dieser kurzen Mitteilung hinaus, es werden jedoch einige wichtige Punkte angesprochen.

Terminologie und klinische Symptome

Da diese Patienten von einer Vielzahl von Fachärzten mit unterschiedlichem Hintergrund gesehen werden, gibt es viele semantische Unterschiede und Verwirrungen. Es folgen einige häufige verwirrende Begriffe in Bezug auf zentrale Taubheit.

Zunächst wird der Begriff “zentrale Taubheit” dem zentralen Hörverlust vorgezogen, da “Hörverlust” auf eine Beteiligung der Peripherie hindeutet. Charakterisierung von Hördefiziten sind oft schlimmer im Ohr gegenüber der betroffenen Hemisphäre. Reintonschwellen können für CCD völlig fehlen und zeigen normale bis schwere Defizite für CD (siehe Diskussion unten).

Kortikale Taubheit wird manchmal synonym mit CD verwendet und wird oft als ziemlich ähnlich wie auditive Agnosie dargestellt. Einige Forscher unterscheiden diesen Begriff und stellen fest, dass die kortikale Taubheit auf Bereiche des auditorischen Kortex beschränkt ist, obwohl diese Art der anatomischen Isolation äußerst selten ist. Kortikale Taubheit kann von schweren zu spezifischeren Hörstörungen wie schwerer Taubheit übergehen. Auditorische Agnosie stellt eine Gruppe von Störungen dar, bei denen der Patient nicht in der Lage ist, präsentierte Geräusche zu identifizieren, wenn keine Schwierigkeiten bestehen, die gesprochene Sprache zu identifizieren. Obwohl es ein schwerwiegendes Defizit bei der Verarbeitung auditiver Informationen gibt, liegt die Hörempfindlichkeit typischerweise im normalen Bereich. Reine Worttaubheit oder verbale auditive Agnosie ist die Unfähigkeit, gesprochene Wörter trotz normaler oder nahezu normaler Hörempfindlichkeit zu verstehen. Obwohl der Begriff rein verwendet wird, sind häufig andere auditorische Funktionen betroffen, wie z. B. die auditive Diskriminierung von Frequenzdauer und -zeit (siehe Wirkowski et al., 2006)

Die Symptome der zentralen Taubheit sind möglicherweise nicht immer offensichtlich. Viel hängt vom Ausmaß und der Art der Fragen des Patienten ab. Der Ort und die Größe der Läsion sind wichtig, ebenso wie frühere Kommunikationsdefizite. Bei CCD reagiert der Patient im Wesentlichen nicht auf Geräusche. Bei Patienten mit CD können Patienten möglicherweise einige Dinge hören, aber oft nicht verstehen oder erkennen, was sie hören. Dies ist normalerweise das Ergebnis einer starken Verzerrung, die durch ein nicht ordnungsgemäß funktionierendes SYSTEM verursacht wird. Diese Patienten können auch überempfindlich auf jedes Geräusch reagieren, das sie hören können, und haben häufig verschiedene Formen von Tinnitus und können auch akustische Halluzinationen erfahren. Stimmveränderungen wurden ebenso berichtet wie Sprach- und Sprachänderungen. Letzteres hängt oft damit zusammen, ob der Patient eine echte Aphasie hat oder nicht. Die Dauer der Störung und wie viel Gehör und Erholung im Allgemeinen erreicht werden, bestimmen häufig die Sprach- und Sprachmerkmale (siehe Mendez & Geehan, 1988).

Das Audiogramm bei Patienten mit CD und CCD ist besonders faszinierend. Menschen mit CCD legen in der Regel bilateral ein Audiogramm mit schwerem bis hochgradigem Hörverlust vor, obwohl die Grundlage dafür völlig zentral ist. Diejenigen mit CD weisen häufig einen Hörverlust auf, aber eine bessere Hörempfindlichkeit als diejenigen mit CCD. In einigen Fällen wird bei Patienten mit CD eine im Wesentlichen normale bilaterale Hörempfindlichkeit beobachtet. In beiden Situationen zeigen Tests wie otoakustische Emissionen bilateral im Wesentlichen normale Befunde, es sei denn, es liegt ein vorbestehender peripherer Hörverlust vor. Die Spracherkennungsfähigkeit in CD und CCD ist bilateral stark eingeschränkt oder sogar nicht testbar.

Es ist erwähnenswert, dass peripherer Hörverlust und zentrale Taubheit nebeneinander bestehen können. Ein Kompromiss des peripheren Hörsystems verschlimmert natürlich die Situation der CD. Es ist auch erwähnenswert, dass jeder audiologische Test, einschließlich des Reinton-Audiogramms, kognitive und Aufmerksamkeitsfunktionen erfordert, die möglicherweise von der Hörstörung beeinflusst wurden, die CD oder CCD verursacht. Dies muss berücksichtigt werden, und wenn diese Personen getestet werden, müssen zusätzliche Anstrengungen unternommen werden, um sicherzustellen, dass die Ergebnisse genau sind und nicht durch Kompromisse bei der Aufmerksamkeit und / oder den kognitiven Fähigkeiten beeinträchtigt werden, die ebenfalls beteiligt sein können.

Die Verwendung der traditionellen zentralen Hörtestbatterie bei Personen mit Arten von zentraler Taubheit ist aufgrund der Komplexität dieser Tests und der zur Durchführung der Tests erforderlichen Fähigkeiten, die die Fähigkeiten des Patienten mit zentraler Taubheit übersteigen, zumindest in den frühen Stadien der Genesung oft zwecklos. (Nach einiger Wiederherstellung können diese Tests einige nützliche Daten liefern). Da die zentrale Hörtestbatterie des Verhaltens die Kapazität des Patienten mit zentraler Taubheit übersteigt, ist die Diagnose der zentralen Taubheit stark abhängig von elektrophysiologischen auditorischen Verfahren. Akustische Reflextests können wertvoll sein, insbesondere wenn der Patient keine periphere oder geringe Hirnstammbeteiligung hat. Reflextests zeigen normalerweise bilateral normale Befunde. Wenn die Peripherie normal ist und der Hirnstamm nicht beteiligt ist, ist die auditorische Hirnstammreaktion (ABR) im Wesentlichen auch bilateral normal. Bei kortikalen Läsionen, Thalamus oder Mittelhirn sind akustische Reflexe und ABR-Ergebnisse normalerweise normal. Die mittlere Latenz evozierte Antwort (MLR), die innerhalb des thalamischen kortikalen Weges erzeugt wird, wird im Allgemeinen abnormal sein oder sogar bilateral fehlen. Die evozierten Potentiale mit langer Latenz, die oft als kortikale Potentiale (P1, N1, P2 und P3) bezeichnet werden, sind bei CD und CCD in der Regel signifikant beeinträchtigt oder fehlen sogar bilateral (siehe Musiek et al., 2007).

Zusammenfassung

Zusammenfassend kann die Terminologie, die verwendet wird, um das zu definieren, was wir zentrale Taubheit nennen, ein semantischer Dschungel sein. Das Verständnis dieser verwandten Begriffe kann verwirrend sein, ist aber notwendig, um die Symptome des Patienten und den zugrunde liegenden Nervenschaden zu verstehen. Zentrale Taubheit ist eine seltene Erkrankung, von der wir jedoch viel darüber lernen können, wie das Gehirn als Reaktion auf auditive Signale funktioniert. Das Verständnis der zugrunde liegenden Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie ist entscheidend für das Verständnis, dass schwere Schäden am zentralen Mechanismus die Hörempfindlichkeit tatsächlich verringern können. Dieses Wissen unterstützt den Audiologen bei der Beurteilung von Patienten und der korrekten Diagnose. In der Tat stützt sich die Diagnose der zentralen Taubheit stark auf elektrophysiologische Verfahren und die Interpretation dieser Ergebnisse im Kontext der Anamnese des Patienten.

Referenzen und empfohlene Lesarten

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropathologie der auditorischen Agnosie nach bilateralen Temporallappenläsionen: Eine Fallstudie. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Störung der Sprache. Cyclopedia des Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Kortikale Hörstörungen: Klinische und psychoakustische Merkmale Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie, 51, 1-9
4. Musiek, FE, Baran, JA, & Pinheiro, ML (1994). Neuroaudiologie: Fallstudien. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Zentrale Taubheit: Eine audiologische Fallstudie: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. Internationale Zeitschrift für Audiologie, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Kegel, B. (2019). Zentrale Taubheit: Ein Rückblick auf vergangene und aktuelle Perspektiven. Internationale Zeitschrift für Audiologie, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatomisch korreliert mit zentraler Taubheit. Skandinavische Audiologie, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Schwarz, S., & Peretz, I. (2002). Eine Fallstudie von pure word Taubheit: Modularität in der auditorischen Verarbeitung? Neurocase, 8(1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, HR, Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Reines Wort Taubheit bei zwei Patienten mit subkortikalen Läsionen. Klinische Neurologie und Neurochirurgie, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Ich kann dich hören, aber nicht verstehen: ein Fall von reiner Worttaubheit. Das Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.